1、儿童肝脏原发肿瘤性病变 苏欢欢,肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一,恶性肿瘤多见,发病率为良性肿瘤的2倍左右,仅次于Wilms瘤和神经母细胞瘤,居儿童腹部肿瘤第三位。,肝母细胞瘤肝细胞癌血管内皮瘤胚胎性肉瘤间叶性错构瘤淋巴瘤FNH,肝母细胞瘤,肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位,起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞。好发于婴幼儿 , 3岁以前占90%, 5岁以上少见 。 主要以无痛性上腹肿块就诊,偶尔可出现与人类绒毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。,90% 的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)水平明显增高。(鉴别:肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、活动性肝炎等),Ps:正常胎儿出生时的血液中AF
2、P可达100g/ml,后逐渐降低,3月末可降至0.05g/ml。,镜下肝母细胞瘤可分为: 上皮型:胎儿型 、胚胎型 、巨梁型 、未分化型; 混合性上皮间叶型:非畸胎瘤样 、畸胎瘤样。不同的组织类型中胎儿型、混合型预后相对较好,影像学表现:,多为单发,少数为多发弥漫型,可见出血、坏死50%出现钙化(点条状、块状)为其较为特征性的表现动脉供血,增强扫描动脉期较明显强化(高/低于周围肝实质)静脉、延迟期可见弧形强化影,考虑与肿瘤内血窦有丰富的胶原纤维分隔有关,平扫 动脉期 静脉期,9-month-old,M,肝细胞癌,多大于5岁 影像表现与成人相似,增强扫描表现为“快进快出”、血管侵犯、钙化较少见
3、AFP升高,HBsAg阳性,8Y,M AFP:8830ng/ml,腹痛发热2D,婴儿型血管内皮瘤(IHHE),IHHE是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿瘤, 约占儿童肝脏肿瘤的12%多见于6个月的婴儿,男:女约为1:2临床表现无特异性,多因腹部肿物就诊,可合并高输出性心力衰竭、消耗性凝血的血小板减少症(Kasabach Merritt综合征)等。,镜下IHHE可分为 I型和 II型, I型最常见: I型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显的血管腔结构, 血管间可见黏液纤维基质和小胆管; II型血管内皮细胞增生呈乳头状, 不形成管腔或管腔结构不清。II型具有潜在恶性, 形态表现与血管肉瘤相
4、似。,影像学表现:,常多发,平扫呈低密度; 约50%会出现钙化,可坏死及出血。 增强动脉期肿瘤自边缘呈环形或粗条索状强化, 程度明显高于正常肝实质, 与腹主动脉相当; 门静脉期肿瘤强化范围扩大, 由边缘逐渐向中心部分扩展; 延迟期全瘤强化。,2-month-old,F,5-month-old,M,1-month-old,M,3-month-old M,T1WI,T2WI,+C A,+C V,富血供,呈向心性强化,主要需与肝脏海绵状血管瘤鉴别: 好发年龄IHHE, 常单发,大小2cm以下多见,钙化相对少见。增强扫描动脉期多呈边缘结节状强化, 较少表现为环形强化。,鉴别诊断,胚胎性肉瘤( Undi
5、fferentiated embryonal sarcoma),发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤,多见于大龄儿童,612岁好发,临床表现无特异性,恶性度高,AFP正常。,囊性为主实性为主,单房:单一囊腔,壁结节多房:粗细不均分隔,:实性病灶内见多个小囊,影像学表现:,多为囊实性,边界清楚,可伴出血,钙化少见。增强扫描囊壁及壁结节软组织强化。有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段,肿瘤生长异常迅速 , 血供相对不足 , 坏死囊变区不断扩大 , 渐成为囊性为主,8岁,F,间叶性错构瘤(HMH),少见的良性病变,曾被称为肝脏淋巴管瘤、胆管纤维腺瘤等。 好发于2岁以下的婴幼儿,男女,无特异性临床表
6、现。多为单发孤立性肿块,出血、钙化少见。,影像学表现:,巨大低密度灶,边界清楚 实性到囊实性不同程度囊变,囊壁光整,可见分隔。囊腔大小不同,密度不均,部分可见囊中囊 增强实性部分可呈延迟强化,囊性不强化,1Y,M,2Y,M,囊中囊,鉴别诊断:,胚胎性肉瘤:发病年龄较大(26岁),也可表现为囊实性肿物,但其囊壁不光滑,分隔厚薄不均,而HMH囊壁较光滑。棘球蚴: 牧区生活史,细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质内 、液化坏死区的周围 , 母囊内可见数量不等、大小不一的子囊。巨大肝囊肿:无实性成份,无分隔,AFP 肝母细胞瘤、肝细胞癌,AFP(),实性 血管内皮瘤、FNH、 淋巴瘤,囊实性 胚胎性肉瘤、,间叶性错构瘤,THANKS!,