1、弥漫大 B细胞淋巴瘤的一线治疗 复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科洪小南介于 Burkitt和 DLBCL之间不能分类的 B细胞淋巴瘤l 部分老年性病例很难区分 Burkitt或 DLBCLl 是暂时的类型不是独立的疾病l 形态学处于二者之间的中间状态 Ki-6795%, CD10+,Bcl-6+， Bcl-2- Myc易位l 中大细胞混合存在，核增殖指数很高l WHO第三版中 “不典型 Burkitt/Burkitt样淋巴瘤 ”l 不应轻易做出这种诊断，多归为 DLBCL介于 DLBCL和 CHL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤l 指纵隔大 B和结节硬化型 HLl 二者为年轻患者的纵隔淋巴瘤l 具有相
2、似的免疫表型和遗传学特征B 细胞表面抗原丢失 细胞因子 JAK-STAT通路活化 表达 CD30和 TRAF1 NFB活化 Tyrosin通路异常活化l 这类交界性淋巴瘤也称为 “灰区淋巴瘤 ”美国德国南非阿联酋印度香港台湾弥漫大 B细胞型 28 30 28 59 33 46 47边缘带细胞型 6 9 4 4 4 10 21非特异性外周 T细胞型 3 4 8 2 5 10 9滤泡型 31 18 33 7 15 8 6套细胞型 7 8 1 0 5 3 2Burkitt 和 Burkitt 样 2 3 2 13 4 2 2前体 T细胞淋巴瘤 /白血病 2 1 2 4 6 4 1间变大细胞型 2 1
3、 3 7 4 3 4小淋巴细胞 /慢淋 7 11 8 1 5 3 1结外 NK/T 细胞型，鼻型 0 0 0 0 0.5 8 4不同国家和地区NHL亚型的发病比例弥漫大 B细胞淋巴瘤的分层治疗l根据不同年龄， IPI评分，分低高危组l肿瘤细胞起源： GCB，非 GCBl原发部位：原发性纵隔大 B细胞淋巴瘤，乳腺，睾丸，鼻窦，硬膜外，骨髓侵犯， HIV淋巴瘤l重要脏器功能：左室功能不全国际预后指数（ IPI）对疗效的影响26444, 5高危43553中高危51672低中危73870, 1低危5年OS(%)CRR(%)风险因素数量不同风险分组l 危险因素 年龄 60岁 血清 LDH升高 ECOG
4、2 4分 III IV期 结外侵犯 1处NEJM 1993; 329:987年龄调整国际预后指数 * (aa-IPI)对 疗效的影响32463高危46572中高危69781低中危83920低危5年 OS(%)CRR(%)风险因素数量不同风险分组l 危险因素 血清 LDH升高ECOG 2 4分III IV期NEJM 1993; 329:987*年龄 60岁适用化疗方案 例数 3年生存 （ %） 6年 OS 致死毒性DFS OS （ %） （ %）CHOP 225 41 54 33 1m-BACOP 223 46 52 36 5ProMACE/CytoBOM 233 46 52 34 5MACOP-B 218 41 50 32 6n=899 前瞻性随机分组研究 Fisher RI， N Engl J Med 1993； 328： 1002不同化疗方案对 、 期侵袭性 NHL的疗效
