1、1皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome2概述概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后3皮肤黏膜淋巴结综合征（ Mucocutaneous lymph node syndrome， MCLS)又称 川崎病 （ Kawasaki disease)是一种以 全身性中、小动脉炎 症病变为主要病理改变的急性发热出诊性疾病，为 自身免疫性 血管炎综合征 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎 （ Tomisaku Kawasaki)报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 4 1976年我国首例川崎病报
2、导n 发病率逐年增多，呈散发或小流行 ;n 平均年龄 1.5岁， 5岁以下占 80% ;n 男 :女 =1.5:1 n 20%发生 冠状动脉损害 （ CAL）；n 继发性心脏病居首位 ;5概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后6病因 ： 不清不清感染：细菌、病毒、尼克次体等感染：细菌、病毒、尼克次体等 遗传背景遗传背景 :家族发病、双胎发病家族发病、双胎发病7易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉损害感染微生物超抗原 (包括葡萄球菌肠毒素 , 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素 -1等 )激活具有遗传易感性患儿的 T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制 ：8概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后9全身性血管炎累及小、中、大动脉 ,易累及冠状动脉 期 :24周 ,主要影响中动脉 ,弹力纤维及肌层断裂和坏死 ,血栓形成 ,发生动脉瘤。 I期 :12周 ,大 ,中 ,小血管炎和血管周围炎 ,白细胞浸润和水肿 ;以 T淋巴细胞为主。10 期 :7周 数年 ,血管内膜增厚 ,出现瘢痕 , 阻塞的动脉可再通。 期 :47周 ,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。血管炎累及小、中、大动脉 ,易累及冠状动脉
