1、儿童神经母细胞瘤的临床分析中山大学附属第二医院郭海霞 黎阳 方建培 李文益 儿童神经母细胞瘤（ neuroblastoma,简称 NB）是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺，占儿童肿瘤的第三位。 研究对象 2000 年 1 月至 2009 年 10 月患儿 36 例 分期标准 美国儿童肿瘤协作组分期系统 (CCSG)如下 期：肿瘤局限于原发器官 期：肿瘤超出原发器官但未超过中线同侧 淋巴结可能受累 期：肿瘤超过中线双侧淋巴结可能受累 期：远处转移 s期： 1岁原发灶为 期但有局限于肝皮肤骨髓的转移灶临床资料采集影像学检查包括 B超、核磁共振、 CT或 PET-CT、骨
2、扫描骨髓检查、 NSE、尿 VMA部分行肿物穿刺或手术活检做病理检查分析神经母细胞瘤患儿发病分布、临床特征、 误诊常见原因及治疗后转归 治疗 :手术、放疗、化疗o I期 肿瘤完整切除，随访。o II期或 1岁生物学因素良好的 III、 I V期 :术后化疗 11.5年CA方案： CTX 150mg/m2/d,ivd， d 17； ADM 35 mg/m2/d,ivd， d8每 3周重复效果不佳者可用 PVP方案： DDP6090mg/m2/d,ivd， d 1； VP16 160 mg/m2/d,ivd， d3每 3周重复， 5疗程o 1岁的 III、 I V期， 1岁生物学因素不良的 III
3、、 I V期A术前诱导化疗OPEC方案 CTX 1000mg/m2/d， d1； VCR 1.5 mg/m2, d1； DDP 90 mg/m2/d, d2; VP16160 mg/m2/d,d4。每 3周重复， 5疗程或 PECA方案（适用于进展性病例）： DDP 90 mg/m2/d， d1； VP16 160 mg/m2/d, d3； CTX 150mg/m2/d,ivd/po， d713； ADM 35 mg/m2/d, d14。每 3周重复， 5疗程B 术后巩固化疗 II、 III期术后化疗 11.5年， 4期均应在转移灶控制、原发肿瘤切除后化疗 1.5年以上。一般情况下可予术后第
4、8天 28天分次对瘤床部位放疗，放疗期间酌情用下方案：CTX 150mg/m2/d,ivd/po， D814； VP16 150 mg/m2/d， D15， 16， 17此后若达 CR,开始维持治疗，方案为 CA或 PVP或 CAV，术后第 1个半年 3方案交替，第 2个半年每 12周 1疗程，第 3、 4个半年每 16周 1疗程。若仍未 CR，按难治或复发方案化疗。o 复发或难治的或一般情况差的化疗方案CT方案 CTX 70mg/kg/d， D12；拓扑替康 2 mg/m2/d， D13， 46疗程结果o 发病年龄 1月到 10岁，平均 3.6岁；男 24例，女 12例。 期 4例， 期 3
5、例， 期 4例， 期 24例（ 67%）， s 期 1例 。 o 首诊情况 首诊科室：小儿外科 4例，脑外科 4例，泌尿外科 6例，风湿科 1例。外院初诊为特发性血小板减少性紫癜 /再生障碍性贫血 1例，急性淋巴细胞白血病 2例，脑膜炎 1例，感染 4例，结核 1例。结果o 腹部包块 8例，其中 4例为 期， 2例 期， 2例 期 。均无骨髓浸润。o 发热伴肢体或关节痛 5例，其中 3例伴骨髓浸润。o 面部：眼眶瘀斑 4例，均伴骨髓受累 ,其中 1例眶骨浸润；眉肿物 1例， 1月后扩散到骨、骨髓、肺；颞部肿物 1例，颅骨浸润；上睑下垂 1例，眼眶外上软组织肿块、眶上壁、骨髓浸润；头外伤后双眼肿
6、胀失明 1例，颅底骨质病变，眼眶等骨折，骨髓受累。o 发热伴腹痛 4例，其中 期 3例， 期 1例 。o 双下肢乏力或瘫痪 3例，侵犯椎管和 /或脊髓。均无骨髓浸润。o 颈部肿块 2例： 1例伴 horner 综合征颅底、双颈部左后纵膈脊柱巨大软组织肿块，骨髓浸润。另 1例开始未行腹部 B超检查怀疑感染及结核。o 关节肿痛发热 1例，全身骨浸润，骨髓受累。o 贫血为主 2例，骨髓均受累。o 发热误诊脑膜炎 1例：外院 MR示局部脑膜炎，脑脊液压力高，红细胞增多，骨髓受累。o 双下肢水肿 1例。o 黄疸 1例。结果 就诊时骨髓浸润者 18例o 1例反复骨痛伴发热 1月余，贫血，在外院骨髓片报告大
7、量破碎细胞及分类不明细胞，第二家医院考虑转移瘤与白血病鉴别，我院报告 NB骨髓转移 57.5%，后结合腹部 CT及 NSE诊断为NB。o 2例外院诊断 ALL。其中 1例已予诱导化疗，效果差，结合免疫分型结果可疑， NSE升高， MR示后纵隔至上腹部脊柱旁占位，肝多发转移，左胸廓入口及胸骨旁胸壁内软组织影，右胸腔积液，骨髓 NB 细胞 86.5%。o 误诊为感染者 2例， 1例 MR腹部正常， T4 S1椎体异常信号，抗感染无效后转我院，骨髓同颈淋巴结病理切片诊断 NB, 会诊MR T4 S1及胸廓入口处转移 ,C6 T1椎前可见肿块；另 1例见双上纵膈淋巴结，怀疑感染及结核，后行腹部 B超见中上腹腹膜后肿块，在我院结合骨髓片确诊。治疗转归o 17例放弃，其中 16例为 期， 1例为 期。1例 s期自愈。o 18例治疗患儿中治愈病例 5例： 3例为 期，其中 2例手术切除， 1例家人拒绝手术，行化疗后，手术探查少量黄色炎性渗出腹水，未见癌细胞。
