1、新生儿听力筛查诊断及早期干预,孝感市中心医院耳鼻咽喉科 周 洁,一、定义,新生儿听力筛查是通过耳声发射、自动听性脑干反应和声阻抗等电生理学技术，在新生儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。一般仅用510分钟就可以完成测试。 是对每一个新出生的小儿，在住院期间进行的听力学检测。根据检查结果，将全体受试者分为通过筛查和未通过筛查两个群体。未通过筛查人群为可疑听损伤人群，必须接受进一步的检查，最终确定是否真正存在听力损伤，以及听力损伤的程度和性质。,为何要进行新生儿听力筛查,1、我国先天性听力损伤发病率高：3-6 听力损失（亦称听损伤，或听力下降，或听力障碍）属于常见的出生缺陷
2、，国外报道先天性听力损失的发病率为13/1000，我国1987年和1996年的统计资料表明，听力障碍位于五项残疾（听力残疾、视力残疾、肢体残疾、智力残疾和精神残疾）之首。,我国共有听力残疾人2780万06岁听障儿童约13.7万，重度以上听力障碍者占84%，每年有2到3万新生儿患有先天性严重听力障碍疾病。其中7岁以下儿童约80万,科学的数据：每500个新生儿中就有1个为听力损失病儿，根据济南市新生儿听力筛查康复中心的数据库资料分析，我国每200个新生儿中就有1个单耳或双耳听力损失者，每500个新生儿中就有1个双耳听力损失,影响正常生活，新生儿听力筛查亟待推广。,2、父母观察，50%的聋儿不能被早
3、期发现。事实已经证明了听力障碍的早期发现、早期诊断和早期教育，对疾病预后非常有利。如果不进行听力筛查，50%以上的先天性听力障碍儿童不能被早期发现，因此，开展新生儿听力普遍筛查，早期发现听力障碍，最大限度地减少对儿童造成的不良影响，很有意义，。,3、听觉言语发育具有临界期（3岁、6岁、12岁）。临界期过后，难于获得满意的言语发育。4、听损伤儿童6个月前发现组，其言语发育明显优于6个月后发现组。,、目前已经具备较为先进的现代化的听力诊断技术和治疗、干预技术，能够对疑似听力障碍的新生儿或婴幼儿进行明确的诊断，确诊后可以进行及时有效的治疗及干预。方法包括语声放大、药物、手术、助听器、人工耳蜗植入和言
4、语康复训练等。最终目的让孩子听到声音，学会说活，回归到主流社会。6、预防出生听力缺陷，提高人口素质，是我国综合国力的体现。,中共中央国务院关于促进残疾人事业发展的意见明确提出，“优先开展残疾儿童抢救性治疗和康复，对贫困残疾儿童康复给予补助”。中央财政已经开始出资资助贫困家庭听障儿童配戴助听器或植入人工耳蜗。数种人工听觉植入装置也在近期通过了中国食品药品监督管理局的审批，提供了更多的选择。人工耳蜗植入为主体的人工听觉技术迅速发展，成为最具影响力和最具有潜力的听觉康复技术。,我国新生儿听力筛查流程,正常 通过 通过 社区：8个月、1- 6岁每年听力检查 正常 初级筛查 未通过 （2-6天） 未通过
5、 通过 ABR检查 通过 复筛 （42天） 未通过 通过 听力学诊断 （3个月内） 确诊 早期干预 （6个月内）,二、筛查,（一）对象要求所有的婴幼儿在一个月内进行筛查，对于听力障碍高危新生儿尤其要注意不能漏筛。听力高危因素包括：1、新生儿重症监护室中住院超过24小时；2、儿童期永久性听力障碍家族史；3、巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或弓形体等引起的宫内感染；,4、颅面形态畸形，包括耳廓和耳道畸形等；5、出生体重低于1500克；6、高胆红素血症达到换血要求；7、母亲孕期曾使用过耳毒性药物；8、细菌性脑膜炎；9、Apgar评分1分钟0-4分或5分钟0-6分；10、机械通气时间5天以上；11
6、、临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病,（二）时间实行两阶段筛查：出院前进行初筛，未通过者于42天内进行复筛，仍未通过者转听力检测中心。告知有高危因素的新生儿，即使通过筛查仍应结合听性行为观察法，3年内每6个月随访一次。,（三）环境应有专用房间，通风良好，环境噪音低于45分贝A声级（dB A）。（四）方法耳声发射测试和/或自动听性脑干诱发电位测试。（五）步骤1、清洁耳道；2、受检儿处于安静状态，必要时可使用镇静剂；3、两耳分别测试。轻轻放入探头，仪器自行显示结果，如未通过，需重复2-3次测试。,进行听力筛查的设备对新生宝宝有伤害么？,孩子只会感觉耳朵被小软塞子轻轻塞住了，这种感觉也
7、会伴随着他甜甜的睡梦消失。需要几分钟的时间，很多新生宝宝都是在睡觉时不知不觉完成测试。此项检查和随后的听力检测都不会给孩子带来任何伤害。,小宝宝没有通过听力初筛意味着什么？,小宝宝没有通过住院时的听力初筛，不一定宝宝听力就有问题，导致您的宝宝初筛没有通过的原因可以是多方面的。也许您的宝宝由于分娩，使外耳道内存留较多羊水、血性物等以至外耳道受阻，中耳积液，耳蜗发育不好或处于病理状态；测试时不安静，环境及体内噪声等等。所以需要在生后1个月后进一步测试。,小宝宝通过筛查意味着什么？,通过听力筛查提示在宝宝的外耳道记录到正常的耳声发射反应和/或听性脑干反应正常，说明其外周听觉器官功能正常。但在孩子发育
8、过程中，听力会受到许多因素的影响，有些具有听力损失家族的儿童，反复发作的耳部炎症或自身严重疾病将导致儿童期听力损失，所以既是宝宝通过听力筛查，在以后的成长过程中，如果家长对宝宝的听力、言语-语言发育水平感到怀疑，就要及时找有关医生（听力学、耳鼻喉科或儿科），以便进行听力学测试，在任何年龄段都能进行听力学测试。,儿童听力障碍的诊治经过,新生儿听力筛查三阶段第一阶段 听力筛查阶段 初筛 复筛 第二阶段 听力损伤诊断阶段 第三阶段 干预与随访阶段,三、诊断,复筛阳性的患儿由听力检测机构进行耳鼻咽喉科检查及声导抗、耳声发射、听性脑干诱发电位检测、行为测听及其它相关检查，并进行医学和影像学评估，一般在6
9、月龄做出诊断。有高危因素的新生儿在随访过程中发现听力障碍应进行进一步诊断。,诊断阶段,测试人员 专业听力师 耳鼻咽喉科医生或技术人员测试项目说明常规耳鼻喉常规检,测试时间: 出生后3个月- 6个月测试对象 所有未通过初筛或复筛的新生儿和婴幼儿 重症监护的高危儿童 门诊就诊的疑似听损伤患儿,客观听力检测项目,耳声发射（TEOAE ,DPOAE)声导抗（使用1000Hz探测音）听性脑干诱发电位（ABR），40Hz-相关电位多频听觉稳态诱发电位（ASSR）,主观听力检测项目,小儿行为测听（BOA 、VRA 、PA 、PTA)言语检测听觉-言语发育评估表年龄不同，行为测听方法不同,婴幼儿听觉及言语发育
10、的观察,（一）婴幼儿听觉发育的观察0个月 1 突然声响有惊讶反射（Moro反射）。 2 突然声响会紧闭眼睑（眼睑反射）。 3 睡觉时突然声响会睁开眼睑（觉醒反射）。 1个月 4 声响会伸展手足 5 睡觉时突然声响会觉醒或哭泣。 6 开眼时突然大的声响会紧闭眼睑。 7 哭泣或活动时，一打招呼就 会停止哭泣或活动。 8 靠近打招呼或摇啷啷棒，会将脸慢慢转过来。2个月 9 睡觉时突然锐利的声响会活动手足。 10 睡觉时遇小孩的吵闹声，喷嚏声，钟声或吸尘器声会睁开眼。 11 打招呼时会高兴地发出“啊”或“哦”声。0月3个月 12 睡觉时突然声响会睁开眼睑或动手指，基本无全身的惊讶反射。 13 对录音机
11、、电视机的开关声或广告声等有反应（将脸转向声源）。 14 对怒吼声、亲昵声、歌声、音乐声等表现为不安或喜悦或厌恶。4个月 15 对日常的各种声音（玩具、电视、乐器、门的开关声等）表示关注 （会回头）。 16 一叫名字就会慢慢转过头来。 17 对人的声音（特别是熟悉的妈妈的声音）会回过头来。 18 意外的、不熟悉的、稀奇的声音，会明显地转过脸去。5个月 19 将闹钟靠近耳边，听到“的嗒”声会转过头去。 20 能分清父母的声音和别人的声音、以及被录制的自己的声音。 21 突然大的声音，会吓得抓紧或紧抱某物或哭出声来。6个月 22 对他说话或唱歌，会一直盯着你看 23 打招呼，就会有意识地转过头来。
12、 24 对收音机、电视的声音会敏感地转过头来。,7个月 25 对隔壁房间的声音和外面动物的叫声会转过头去。 26 对他说话或唱歌，会一直盯着说话人的嘴形，有时自己会发出回 答声。 27 对电视广告及节目音乐声的变幻，会迅速将脸转过去。 28 对近处一些突然的吼声或叫声很害怕（或哭出声来）。8个月 29 模仿动物的叫声会发出“啊、啊”的叫声。 30 模仿他高兴时发出的声音，他会跟着学。 31 一说“不行！”，“喂！”等语气较重的词时，会缩回手。 32 将细小的声音（如钟表等声）靠近耳边，会转过头去。9个月 33 关心外面的的各种声音（车声、雨声、飞机声等），会爬去找声源。 34 别人不作示范就说
13、“过来”、“再见”时，会按说的做。 35 弄响隔壁房间的物品或在远处叫他，会爬过去。 36 给他听音乐或唱歌时，会高兴地舞动手脚。 37 对极细微的声音或细小声音的变化，会迅速转过头去。10个月 38 模仿别人说“妈妈”、“觉觉”等。 39 他不注意时悄悄靠近，轻呼其名也会转过头来。11个月 40 伴随音乐节奏舞动身子。 41 一说“给我”时，就会把东西递过来。 42 一问“在哪”时，就会看着放有东西的那个方向。12个月 43 隔壁房间有响声时，会觉得不可思议，或斜耳倾听或打手势告 诉旁人。15个月 44 对简单的吩咐会按要求做。 45 问其眼、口、耳、鼻以及身体其它部位时，会用手指向那个部位
14、。,婴幼儿言语发育的观察,3个月（ ）大的声音会惊动。（ ）大的声音会惊醒。（ ）会寻找声音来源。（ ）哭闹时，一打招呼就会停止哭声。（ ）哄他（她）时会笑。（ ）跟他（她）说话时，会发生“啊”、“呜”的声音。6个月（ ）寻找声源。（ ）喜欢发出声响的玩具。（ ）能分辨父母及所熟悉的人的声音。（ ）能发出笑声。 （ ）高兴时会发出“咯咯”的笑声。 （ ）冲着人发出声音。9个月（ ）被叫名字时会回头。（ ）喜欢蒙住眼睛说“吧”的游戏。（ ）被批评，如“不行”、“别动”等时，会住手或哭出声。（ ）冲着玩具发出声音。（ ）会发出/ma/、/pa/、/ba/ 等声音。（ ）会发出/kia/、/da d
15、a da/、/ba ba ba/ 等声音。,12个月（ ）能理解“给我”、“睡觉觉”、“过来”等词的意思。（ ）对说“拜拜”有反应。（ ）会模仿大人的说话。（ ）常常说一些没有意义的话（ ）能说1个或2个有意义的词，如/man man/（吃饭）、/ma ma/（妈妈）等（ ）能模仿词的某个部分。 1岁6个月（ ）喜欢别人给她（他）讲图画。（ ）会用手指着画册里自己认识的东西。（ ）能理解简单的命令，如“把书拿来”、“把垃圾扔掉”等。（ ）能说1个或2个有意义的词。（ ）能说3个以上有意义的词。（ ）能说出画中所认识的物体的名称。,医学、遗传学及其他检测项目,影像学检查（CT、MRI） - 生化
16、检查（IgG、IgM） - 心理智力评估 - 前庭功能评估 - 基因、染色体检查,医师如何发现儿童听力损失,一、病史的询问及检查二、听觉及言语发育的观察三、婴幼儿听力损失的常见疾病 分泌性中耳炎,聋儿言语发育影响因素,听损伤的程度康复开始的早晚家庭的协助构音器官的正常智力障碍的有无,早期干预,原则： 三个月内诊断，六个月内干预听力损失程度不同，干预的时间不同 极重度：2个月确认，3个月干预 中重度：5个月确认，6个月干预 轻 度 ：8个月确认，9个月干预,四、干预,1、针对病因对可纠正性听觉障碍患儿进行相应的药物、手术治疗。2、听力补偿或重建：（1）助听器选配：对永久性感音神经性听觉障碍患儿，
17、应首选配带助听器，一般可在6月龄开始验配并定期进行调试及评估，以达到助听器效果优化。 （2）人工耳蜗植入：对双侧重度或极重度感音神经性听力障碍患儿，应用助听器效果甚微或无明显效果，要进行人工耳蜗术前评估，考虑进行人工耳蜗植入。3、听觉-言语训练。4、社区-家庭康复指导。,早期干预项目要求所有3岁以内听力损失患儿每6个月进行一次包括语言、认知水平、听力技能、言语、词汇量以及社会发育情感发育水平的评估。,超早期筛查及干预最新进展 -美国学者提出,原有听力筛查及干预模式1-3-6月流程太长建议模式改变为1-3-6-P 第1周完成听力筛查 第3周完成诊断 第6周验配助听器 “P”代表家长从第一天便介入
18、到项目,北京同仁医院黄丽辉提出1-2-3月干预模式 （极重度SNHL） 第1个月完成听力筛查 第2个月完成听力诊断 第3个月验配助听器,早期干预的目标,听得好，说得好融入有声的世界正常的交流、学习、生活,人工耳蜗植入,儿童植入者的入选标准双耳重度或极重度感音神经性聋年龄在12个月或大于12个月至少在三个月评估期内从助听器或其它助听装置 不能有效地改善听力无手术禁忌症植入者或家人希望改善听力家人的支持，尤其是对其参与植入后恢复工作的准备对人工耳蜗有充分的认识，并对其效果有合适的期望值,听力丧失语前聋儿童植入术后效果不如语后聋者手术年龄越小、听力丧失时间越短术后效果越好术前语言交流方式以手势语交流
19、者较口语交流者差语前聋儿童术后语训持续2年，其言语接受和表 达能力才显进步语后聋的儿童比语后聋的成人效果好,人工耳蜗植入,再植入人工耳蜗的效果结果不一，多数获得与第一次植入相同的效果，部分则不及第一次植入再植入原因：植入体的损害和更换新产品大前庭导水管扩大综合征病人的人工耳蜗植入效果与对照组无差异（Bacciu S, Bacciu A 2002年)听神经元病者人工耳蜗植入效果良好（Buss E, Labadie RF 等2002年）双耳植入人工耳蜗有助于噪声环境中的言语听取和声源的定向能力（Van HR, Ramsden R 等2002年）电极插入鼓阶与前庭阶的效果基本一致,影响人工耳蜗植入效
20、果的因素,耳聋时间的长短残余听力发生耳聋的年龄手术植入的年龄致聋的原因内耳听神经纤维的存活情况对重获听力的渴望程度期望值康复训练情况,存在问题的探讨,新生儿及婴幼儿听力筛查 工作 的广 泛和深入开 展促使 各地卫生行政部门纷纷成立儿童听力诊疗中心 ， 为筛查未通过儿童的就诊提供了便利 。由于各地听力学诊疗水平的差异,儿童听力障碍诊疗不规范的现象也凸现出来 ，根据临床所见， 主要归纳为以下几个方面。,1 诊断标准不统一 新生儿及婴幼儿听力筛查未通过者主要由家长带到儿童听力诊疗中心就诊,有的诊疗中心只为儿童再次进行OAE筛查 ,有的只做ABR检查,有的做ABR+ 40Hz- AERP检查 ， 通过
21、了就认为听力正常,导致有的听神经病、中耳积液或前庭水管扩大患儿被漏诊 。虽然这不是普遍现象,但是一旦漏诊或误诊,就会给患儿及家庭带来极大影响。 。,新生儿及婴幼儿听力筛查未通过 的转诊者在 6月龄以下 确诊时，至少应该进行包括 ABR、 ASS R、 4 0 Hz AERP、 耳声发射和声导 抗在内的客观听力 检测 ， 必要时进行影像学等辅助检查 ,对 听力损失的程 度、 性质及病因做出 综合判断 。6月龄以上者 ,还应该结合主观听力检 测 ， 确定听力图构型 。总之 ,必须严格按照“ 新生儿及 婴幼儿早期听力检测及干预指南( 草案) ” 实施 ， 避免引起不必要的漏诊和延误诊断 。,2 干预
22、原则不规范 众所周知 ,儿童听力障碍应在3月龄内诊断 、 6月龄内干预， 然而在实施过程中， 确实出现不少问题 。由于没有按照听力诊断和干预的流程在 3月龄时对其听力损失的程度 、性质做出综合判断 ， 导致其干预被耽误 。 另外 ， 还有3月龄左右双侧 ABR100dBnHL未引出反应的 患儿 l岁时尚未接受任何声放大装置的干预 ，追问家长后得知原因为医师的以下几条建议 ： 现在孩子太小不能确诊 ，建议1岁以后再来 ； 孩子听力损失太重 ， 助听器不起作用 ， 建议做人工耳蜗手术；现在没有什么好的治疗办法 。,这些建议对听障孩子而言 ， 无疑是重大错误 。其实这并不是技 术的问题而是 接诊医师
23、意识 的问题 ， 他们并未真正理解婴幼 儿听力障碍早期干预的意义 。因此应 推广和普及新生儿听力筛查工作 ， 遵照新生 儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南 ( 草案) 和助听器验配技术指南( 草案) 的原则去执行 ， 对可疑听力障碍新生儿和婴幼儿进行认真观察和随访 。,3 康复理念不一致 确诊为听力障碍的患儿多数被送到各种听力言语康复机构进行康复训练 ,有的孩子接受科学的训练 ， 听、 说 、 读 、 写 和社会交往能力都康复得较理想 。然而也有不尽人意之处。,4 管理系统不完善 新生儿及婴幼儿听力筛查被认 为是一项 系统工程 ， 是因为筛查一诊断 一干预 康 复 的各个环节是在不同的机构由 不
24、同的专业人员来完成 的， 因此要 把各个环节管理 好 ，难度非常大。首先 ，设立一个部 门负责全程的质量管理 和服务监督是关键 。,当然 ，由卫生行政部门指定一个专门机构来 负责这项工作最为合适 ，但是设在哪个部门、 由哪个 方面的人来 负责 ， 尚需要商榷 ， 因为这涉及到不同学科之间的协调 问题 。 其次 ， 各环节之间有效数据和信息如何的交流 ， 仍然是值得研究的问题 。最后 ， 如何使 管理系统网络化和智能化 ， 更是 值得深入探讨 。,总之 ， 希望耳鼻咽喉头 颈外科 医师、 听力学 家及从事 听力学相关人员都能积极参与新 生儿听力筛查 与儿童听力障碍诊疗问题的探讨 ，以便使儿童听力障碍的诊疗更为规 范 。,儿童听力筛查的目的,早期发现听力损失早期治疗，早期干预最终目的：让聋儿开口说话！,谢谢！,
