1、 性早熟的病因学研究现状 浙江大学医学院附属妇产科医院l一、 定义:l 任何一个性征出现的年龄早于正常人 群的平均年龄二个标准差为性早熟。l 总发生率约为儿童的 1:50001:10000l 女性多于男性,女:男 10: 1l l l 性早熟包括同性性早熟,异性性早熟l 女性同性性早熟症是指女童 8岁前出现 女性第二性征(乳房发育,小阴唇增大等)或 10岁前月经初潮。l l二、分类和病因l (一) 分类:l 完全性同性性早熟l 真性性早熟( TPP, True precocious puberty) (中枢性, GnRH依赖性性早熟 )l 占性早熟的 80%l 不完全性同性性早熟l 假性性早熟
2、( PPP, Pseudo Precocious Puberty) (外周性,非 GnRH依赖性性早熟 )l 约占性早熟的 20%l(二)病因l 真性性早熟( TPP):l 1. 中枢性(脑性性早熟)l 头部肿瘤:下丘脑胶质瘤,错构瘤, 星形胶质细胞瘤,松果区神经纤维瘤, 生殖细胞瘤,其他有视神经胶质瘤,颅咽管瘤等。l 中枢神经的其他疾病:感染(脑炎、脑脓肿),蛛网膜囊肿,外伤,手术,脑积水等。l 2. 先天性肾上腺皮质增生症:l 若在 48岁后才用皮质激素治疗,则解除了中枢雄激素的反馈抑制后可引起TPP。l 3. 原发性甲状腺功能低减症:l 过高的 TSH对 FSH受体的交叉作用。l 4.特
3、发性或体质性性早熟:有报道约占 60% 。l 有家族性和非家族性。l 女性下丘脑 垂体 卵巢轴的功能自胎儿起已建立,儿童期只是停留在抑制状态,当抑制状态被解除即可出现青春发育提前。由于女性下丘脑 垂体 卵巢轴的生理特点,女性易发生同性性早熟。l 5. 少见的异位绒癌,肝细胞癌,畸胎瘤有分泌 GnRH而引起 TPPl l假性性早熟( PPP):l 1.外源性雌激素:含雌激素的药物,保 健品,化妆品等。产后哺乳期母亲已来月经,母体内高雌激素水平等。l 2.内源性雌激素:卵巢分泌雌激素的肿瘤,或肾上腺分泌雌激素的瘤等。l 3.卵巢多发性滤泡囊肿:机制尚不清楚。l l 4. McCune Albright综合征: 是一种先天性,全身性,多发性骨纤维性发育不良疾病( Polyostotic fibrous dysplasia) .l 由三联征组成:l 一个或多个内分泌腺自主性功能亢进l 多发性骨纤维异样增殖l 边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑。l 5、乳房早熟: 8岁前单独出现乳房发育(双侧或单侧)。病源尚不清楚。有时是性早熟的先驱,是 TPP的早期症状,应注意随诊观察。l 6、 一过性的性早熟: 可能与垂体FSH水平的不规则波动有关。可有乳房发育,阴道出血, GnRH兴奋试验为青春前反应。