1、病案分享,潘克珍,女,78岁全身肌肉酸痛50天,加重伴纳差半个月于2016.11.22入院,现 病 史,发病时间: 2016年10月1日后可能诱因:摔伤?药物?主要表现:双上肢、双下肢进行性肌无力就诊经过:胸部CT提示右下肺感染,颈椎骨质增生,口服药物治疗效果差,急诊科就诊:肌红蛋白3000ug/L,EEG:中度ST压低,T波异常,既 往 史,否认高血压、糖尿病等疾病病史自述有“风湿病”多年,1月前在院外诊断“肩周炎”长期服用风湿病相关药物(具体不详),入 院 查 体,意识: 意识清楚肌力:四肢肌力2-3级,近端肌肉压痛明显心肺: 右下肺少许湿罗音,心率90次/分,律齐神经系统:双下肢理征未引
2、出,实 验 室 检 查,血常规: WBC:30.79*109/L,中性:95.2% HGB:130g/L,PLT:249*109/L,CRP:141mg/L肝肾功能:AST:815u/L,ALT:297u/L,ALB:23.6g/L Ur:24.51mmol/L,Cr:171.7mmol/L eGFR:32.67ml/min/1.73m2,实 验 室 检 查,凝血功能: PT:11.9S,INR:1.04,FIB:7.41 APTT:29.20s血气分析:PH:7.51,PO2:100mmHg,PCO2:33mmHg HCO3-:26.3mmol/L,Lac:1.3mmol/L,实 验 室 检
3、 查,心损: CK-MB:300ug/L(0.1-4.94) MYO:3000ug/L (25-72) TNT-HSST:10ug/L (0-0.1),辅 助 检 查,复查心电图:窦性心率,正常心电图,横纹肌溶解综合症?,初 步 诊 断,自身免疫性疾病?,急性心肌梗死?,多器官功能障碍,进一步诊断思路,排除法:急性心肌梗死?复查心电图:窦性心率,正常心电图循环稳定,意识清楚,无胸闷、胸痛表现!,横纹肌溶解综合症,进 一 步 诊 断 思 路,自身免疫性疾病(多发性肌炎?),治 疗 方 案,尽快清除肌红蛋白(CRRT)水化、碱化尿液器官功能的保护(护心、护肝、护肾)气道功能的保护(安置胃管)营养支
4、持治疗,CRRT 治 疗,22日21:00-23日10:00(家属拒绝继续行CRRT治疗)23日18:00-24日5:10(5:10机器滤器堵塞下机)24日11:00-25日6:00(6:00机器滤器堵塞下机)25日12:00-17:00(家属放弃治疗出院下机),完善相关检查,C3 C4正常ANA抗体(+)免疫球蛋白正常肌肉活检(结果未回)肌电图(未做),结 局,25日17:00家属要求转回当地医院治疗,讨 论,诊断思路有问题吗?横纹肌溶解综合症和多发 性肌炎治疗有矛盾吗?CRRT治疗是否影响结局?,诊断思路有问题吗?,诊断思路有问题吗?,诊断思路有问题吗?,横纹肌溶解综合症诊断明确吗?,横纹肌溶解综合症诊断标准,不同程度的肌肉肿胀、肌痛、肌无力 黑“茶色”小便提示肌红蛋白尿血清CKP峰值大于正常值5倍以上或大于1000u/L 实验室提示高P,高K,低Ca+ 代谢性酸中毒高分解代谢,2018/7/8,23,断横纹肌溶解综合症和 多发性肌炎治疗有矛盾吗?,CRRT清除肌红蛋白,器官功能保护激素?免疫球蛋白?免疫抑制剂?,相关文献报道,CRRT治疗是否影响了结局?,讨 论,诊断思路有问题吗?横纹肌溶解综合症和多发 性肌炎治疗有矛盾吗?CRRT治疗是否影响结局?,