1、 肾病综合征(nephrotic syndrome, NS )吉林大学第二医院肾病内科 罗萍定义 大量蛋白尿 ( 3 5 /24 ) 低蛋白血症 (血清白蛋白 30 /L) 水肿 高脂血症 分类 儿童 青少年 中老年原发性 微小病变病 系膜增生性肾小球 膜性肾病 肾炎 ,系膜毛细血管 性肾小球肾炎 ,局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜肾 系统性红斑狼疮肾炎 , 糖尿病肾病炎 ,乙型肝炎相 过敏性紫癜肾炎 ,乙型 骨髓瘤性肾病 ,关性肾小球肾 , 肝炎相关性肾小球肾炎 淋巴瘤或实体炎 ,先天性肾病 肿瘤性肾病 ,综合征 肾淀粉样变性肾病综合征的分类和常见病因一、 大量蛋白尿 :分子屏障、电
2、荷屏障受损 原尿中蛋白含量 超过近曲小管回吸收量 形成大量蛋白尿二、 血浆蛋白减低 :白蛋白从尿中丢失 、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解 低蛋白血症胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足 低蛋白血症病理生理病理生理三 、水肿:1、 低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分进入到组织间隙 水肿(基本原因)2、 有效循环血容量 交感神经张力升高、儿茶酚胺分泌 、肾素 血管紧张素 醛固酮活性增高、 ADH释放 肾小球血流量及 GFR 远端肾小管对钠的回吸收 导致继发性钠、水潴留。病理生理四、高脂血症 :CHO和 TG ,血清中 LDL 、 VLDL 引起原发性肾病综合征的主要病理类型n 微小病变型肾病n 系膜增生性肾小球肾炎n 系膜毛细血管性肾小球肾炎n 膜性肾病n 局灶性、节段性肾小球硬化原发性肾病综合征的病理类型及其临床表现 微小病变病n 光 镜 :肾小球基本正常,仅见近曲小管上皮严重 脂肪变性。n 电 镜 :肾小球脏层上皮细胞 足突广泛融合 ,无电 子致密物。n 免疫荧光 :阴性