肝脏神经内分泌肿瘤.pptx

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1、肝脏神经内分泌肿瘤(癌)1例,温州医科大学附属第二医院 肝胆胰外科团队,1,病史资料,季某,女,54岁,温州青田人,务农。 主诉:因“右上腹胀痛1周”入院。 既往史:5年前行“腹腔镜胆囊切除术”,”II 型糖尿病“病史8 年,20年前行“阑尾切除术”,余无特殊。 专科体检:皮肤、巩膜无黄染,腹软,右上腹轻压痛,无反跳痛,肝区叩击痛(-),未及包块,肝脾肋下未及,肠鸣音约3次/分。,2,实验学数据,肝功能:谷丙转氨酶 14U/L,谷草转氨酶 16U/L 碱性磷酸酶 112U/L,谷氨酰转肽酶 307U/L 总胆红素 6.6mol/L 直接胆红素 1.6mol/L 间接胆红素 5.0mol/L肿瘤

2、指标:AFP:4.16ng/ml CEA 5.85ng/ml CA12-5 12.81U/ml CA19-9 37.23U/ml CA72-4 12.41U/ml感染性指标:乙肝(-)丙肝(-)HIV(-)梅毒(+),3,影像学资料,腹部CT,3,影像学资料,肝脏MR,4,手术资料,麻醉方式:全麻+硬膜外麻醉术中探查:腹腔内无腹水;右上腹粘连致密右半肝萎缩,左半肝代偿增大;右肝后叶可触及6*5cm大小肿块,质硬,肿瘤侵犯右肝管达肝总管,左肝管未累及,盆腔、肠系膜未及明显转移结节。手术方式:右半肝切除、胆总管切除、肝总管切除、左肝管空肠Roux-en-Y吻合、腹腔粘连松解术。,4,手术资料,标本

3、,5,术后病理,常规病理:肿瘤呈巢状、团块状、菊型团样排列,细胞大小相对一致,核大深染,可见病理性核分裂像,肿瘤大片坏死。免疫组化:CD34(部分+ );CD56( 部分+ );CEA( 部分+ );CgA( - );CK18( + );CK19(+);CK20(-);CK7(大部分+);CK-L(+);Glypican-3(+);Hepatocyte(-);Ki-67( 80%+);Syn( 部分+ )结论:符合神经内分泌癌,G3,肿块大小6cm5.5cm5cm,包膜未累及,手术切缘未见癌累及。,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,流行病学特点,神经内分泌肿瘤(neuroendocrine

4、tumor,NET)好发于胃肠道、胰腺、肺等脏器,而肝脏则是最常见的转移脏器1,对于肝脏原发性神经内分泌肿瘤(PHNET)甚是少见。1958年Edmondson 报道了第1例PHNET,而真正原发于肝脏的大约有150例左右2。 中国数据:In China, only 47 PHNET cases were reported between 1994 and 20103. 报道此病男女发病比例无明显差异,男女比例约为58.5%:41.5%4,任何年龄都可发病。1VINIK A I, CHAYA C. Clinical presentation and diagnosis of neuroendo

5、crine tumors J. Hematol Oncol Clin North Am, 2016, 30(1): 21-48.2PARK C H, CHUNG J W, JANG S J, et al. Clinical features and outcomes of primary hepatic neuroendocrine carcinomas J. Gastroenterol Hepatol, 2012, 27(8): 1306-1311.3Xu hui Hu, Zhen Huang,et al.Primary hepatic neuroendocrine tumor: repor

6、t of one case.Transl Gastroenterol Hepatol 2016;1:82.4LIN C W, LAI C H, HSU C C, et al. Primary hepatic carcinoid tumor: a case report and review of the literature J. Cases J, 2009, 2(1): 90,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,诊断,1、发病率低,大部分无症状,影像学检查无特异性,与传统意义肝癌(肝细胞癌、胆管细胞癌)鉴别困难。2、诊断仍然依赖于病理学和免疫组化染色(IHC)。 神经元特异性烯醇化酶(NSE

7、) 突触素(Syn) 嗜铬粒蛋白A (Cg A)其中PHNET的首选检测指标应是CgA,因其敏感性和特异性都很高(敏感性51%54%,特异性79%87%)5-6远远高于其他免疫组化标记物,而且对于肿瘤患者的预后及长期监测有一定的指导作用7。5 HIJIOKA M, ITO T, IGARASHI H, et al. Serum chromo-granin A is a useful marker for Japanese patients with pancreatic neuroendocrine tumors J. Cancer Sci, 2014, 105(11): 1464-1471.

8、 6 MASSIRONI S, ROSSI R E, CASAZZA G, et al. Chromo-granin A in diagnosing and monitoring patients with gastroen-teropancreatic neuroendocrine neoplasms: a large series from a single institution J. Neuroendocrinology, 2014, 100(2-3): 240-249.7 YALAV O, LK A, AKCAM T A, et al. Primary hepatic neuroen

9、docrine tumor: Five cases with different preoperative diagnoses J. Turk J Gastroenterol, 2012, 23(3): 272-278.,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,分类及分级,分类:WHO-NEN并未对PHNET作出明确的分类标准。有学者提出,对于的PHNET的分类可以借鉴2011年WHO对GEPNENs的方法8,而对PHNET的分级可以参考欧洲神经内分泌肿瘤体系(ENETS)的标准9。分级:当核分裂象与Ki-67增殖指数不一致时,要以高级别的分级为准,而Ki-67增殖指数越高提示肿瘤的恶性程度越高,

10、预后越差。目前“中国共识(2013版)”对于在分级上达到G3水平,Ki-67增殖指数在(20%60%)之间,但肿瘤在细胞形态学上分化良好,将这部分肿瘤命名为“高增殖活性的NET”,来区别NEC(neuroendocrine carcinoma,NEC)G310。8SCOAZEC J Y, COUVELARD A. The new WHO classification of digestive neuroendocrine tumors J. Ann Pathol, 2011, 31(2): 88-92. 9 OTOOLE D, KIANMANESH R, CAPLIN M. ENETS 201

11、6 consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine tumors: an update J. Neuroendocrinology, 2016, 103(2): 117-118. 10 盛伟琪. 胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断的规范和进展 J. 中国癌症杂志, 2013, 23(6): 401-407.,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,分类及分级,6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,治疗,手术治疗: 首选方法。栓塞术(embolization)包括肝动脉灌注化疗栓塞术(tran

12、scatheter arterial-chemoembolization,TACE)和放射性栓塞(radioembolization,RE)生长抑素类似物治疗SST通过与生长抑素受体(SSTRs)相结合来发挥生物学作用,生长抑素及其类似物通常用于减少患者血清中激素的含量,从而达到减轻症状的目的,但目前研究其可通过结合肿瘤细胞表面的SSTRs发挥抗肿瘤效应,在神经内分泌肿瘤的治疗中占据重要地位。对于PHNET临床上最常用的生长抑素类似物是:长效奥曲肽和兰瑞肽。靶向药物治疗和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)相关的抑制剂 肝移植(li

13、ver transplantation),6,讨论,原发性肝脏神经内分泌肿瘤,影响预后,国外:Frilling11适合手术的PHNET 的中位生存时间为:1年,3年,5年,10年分别为:94%(79100%),83%(63100%),70.5%(31100%),42%(0100%)。中国数据:我国学者研究表明适合手术的PHNET术后1、3、5年生存率为944%、75%、50%12.预后因素:(1)能否行根治性手术,(2)病理分级。同时还需要结合患者肿瘤大小、子灶的多少、患者年龄,是否有远处转移等因素进行综合评估。通常情况下G1级和G2级术后患者生存率较高,而G3级属于高度恶性常需要辅以药物和其他的治疗模式来改善预后。11FRILLING A, CLIFT A K. Therapeutic strategies for neuro-endocrine liver metastases J. Cancer, 2015, 121(8): 1172-1186.12施长鹰, 杨甲梅, 赵骞, 等. 原发性肝脏神经内分泌肿瘤的诊断与手术切除治疗 J. 腹部外科, 2015, 2: 78-81.,谢 谢 大 家!,

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