1、支气管扩张症 （Brochiectasis）,支气管扩张是指中等大小的支气管及其周围组织因反复慢性化脓性感染，导致管壁平滑肌和弹性组织破坏，引起管腔不可逆的异常扩张与变形主要症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血儿童及青少年较多见。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素,概 述,概述,正常支气管分布的形态如树枝状，从左右支气管向肺叶、肺段分布，管腔逐渐变细，逐级分枝,气管树分级,支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管,病因和发病机制,支气管肺组织反复感染支气管阻塞支气管先天性发育障碍和遗传因素全身性疾病,病因和发病机制,支气管肺组织反复感染婴幼儿时期支气管肺组织反复感染（麻
2、疹、百日咳、支气管肺炎）是最常见的病因。婴幼儿支气管较细，管壁发育未完善，易遭受破坏和阻塞左下叶支气管细长且位置低，感染后引流不畅，发病率较高左舌叶支气管开口与左下叶背段支气管开口相邻，此两叶支气管同时扩张较常见肺结核纤维组织增生、牵拉收缩，支气管变形扩张；肺结核多发于上叶后段和下叶背段，位置较高引流较好，分泌物不易积聚，故以咯血为主要症状，称为“干性”支气管扩张,病因和发病机制,支气管阻塞肿瘤、支气管异物和感染可引起支气管腔内阻塞，支气管周围肿大淋巴结或肿瘤外压可引起支气管腔外压迫性阻塞支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管壁而引起支气管扩张右肺中叶支气管细长，有三
3、组淋巴结围绕，如肿大压迫支气管，引起右肺中叶肺不张和反复感染，称为“中叶综合征”,病因和发病机制,支气管先天性发育障碍和遗传因素巨大气管支气管症：先天性结缔组织异常、管壁薄弱所导致的扩张Kartagener综合征：软骨发育不全或弹性纤维不足，常伴有鼻窦炎和内脏转位（右位心）,病因和发病机制,支气管先天性发育障碍和遗传因素肺囊性纤维化：黏液腺分泌大量黏液，分泌物潴留，气道阻塞、肺不张和反复继发感染遗传性1 -抗胰蛋白酶缺乏症：抑制中性粒细胞的弹性蛋白酶（弹性蛋白酶作用于肺泡壁的弹性蛋白和结构蛋白，造成肺组织损害）,支气管壁弹力组织 肌层及软骨均被破坏 为纤维组织所代替管腔扩张，纤毛上皮细胞被破坏
4、，纤毛缺失或排列紊乱，支气管上皮的毛细血管扭曲变形，最后扩张形成动脉瘤，是造成咯血的原因,病理,病理变化肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下,正常气道,支气管扩张,分为柱状和囊状扩张，常合并存在,病程多呈慢性经过，反复呼吸道感染，多数在童年时就有症状，有麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史。典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰 （与体位改变有关）,临床表现,典型症状反复咯血 咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情严重度和病变范围有时不一致 干性支扩（反复咳血为唯一症状）反复肺部感染（同一肺段的反复发炎并迁延不愈）慢性感染中毒,临床表现症状,早期 无症状 固定持久的局限性粗湿啰音后期
5、 肺气肿、 发绀、杵状指（趾） 营养状态,临床表现体征,确诊依据胸片:纹理增多、紊乱 蜂窝影、卷发影普通CT:双轨征、印戒征HRCT :双轨征、印戒征支气管造影,辅助检查影像学,胸部X线片,肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。,蜂窝状影,支气管造影,诊断支扩金标准有创，被HRCT取代,检查方法与价值,支扩CT征象： 轨道征与印戒征,1、“轨道征”：扩张支气管走行与CT扫描平面平行时2、“印戒征”：扩张支气管与CT扫描层面垂直时 （正常同级别的肺动脉直径稍大于伴行的支气管内径）,CT表现：肺野内显示为平行的线样高密度影或环形低 密度影伴周围点状
6、高密度影（直径小于前者）意 义：表明有支气管扩张,检查方法与价值,轨道征,慢性支气管炎继发柱状支气管扩张“轨道征”,检查方法与价值,印戒征,柱状支气管扩张与扫描层面垂直“印戒征”,1.诊断 出血部位、原因 2.取痰标本 借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断 3.治疗,辅助检查纤支镜,（A1型题）因肺结核引起的支气管扩张其固定性湿罗音常见部位是（） A、双下肺B、肩胛间区C、肺尖部D、腋下E、锁骨上下窝（A2型题）男，52岁，反复痰中带血10年，间有大咯血，无低热盗汗。查体：右下肺可闻及局限、固定湿罗音。肺部X线显示右下肺粗乱，卷发样，最可能诊断是（ ） A、支气管扩张B、浸润性肺结核
7、C、慢性支气管炎 D、慢性肺脓肿E支气管内膜结核,一、诊断 病史 临床表现 辅助检查,诊断和鉴别诊断,鉴别诊断,治疗控制感染,提示1.治疗后体温正常，脓痰明显 减少，则1周左右考虑停药2.缓解期不必常规使用抗菌药物,轻症：氨苄西林或阿莫西林0.5g，一日4次；第一、二代头孢菌素；氟喹诺酮类药物重症：联合用药，如三代头孢菌素加氨基糖苷类药物厌氧菌感染：加用甲硝唑0.5g静脉滴注，一日23次；或替硝唑0.40.8g静脉滴注，一日2次,原则选用广谱抗菌药物,分不清一二三代头孢？试试这个口诀吧！,一拉定唑林氨苄，（头孢拉定、头孢唑林、头孢氨苄、头孢羟氨苄 ）二呋孟替克丙烯，（头孢呋辛、头孢孟多、头孢替
8、安、头孢克洛、头孢丙烯； ）三肟他啶哌曲松，（头孢噻肟、头孢克肟、头孢泊肟、头孢他啶、头孢哌酮、头孢曲松；）四代吡肟骑匹马，（头孢吡肟、头孢匹罗； ）五代洛林托罗普 。（头孢洛林、头孢托罗、头孢吡普。 ）,治疗促进痰液引流,祛痰剂：口服氯化铵0.30.6g，或溴己新816mg，一日3次支气管舒张剂：口服氨茶碱0.10.2g，一日34次体位引流：根据病变部位采取不同体位，原则上使患处位于高位，引流支气管的开口朝下。每日24次，每次1530min支气管镜吸痰：若体位引流痰液难以排出，可行支气管镜吸痰,体位引流（1）准备：引流前可雾化、用祛痰药等（2）体位：抬高患肺，引流气管开口向下（3）引流时间：
9、一般安排在早晨起床时、晚餐前及睡前。饭前1h，饭后13h进行。每次引流1520min，每日13次,治疗,治疗大咯血及外科治疗,大咯血治疗：必须积极抢救，防治窒息。迅速清除呼吸道积血，保护健侧气道；首选垂体后叶素1220U加入糖盐水或葡萄糖液中缓慢静滴，严格掌握适应证并注意不良反应外科手术：适用于反复呼吸道感染、大量咯血、内科久治无效、病变范围不超过两叶、心肺功能良好者。当大咯血危及病人生命时，须紧急手术抢救,（A2型题）男，50岁，反复咳嗽咳脓痰、少量咯血20余年。诊断为支气管扩张，支气管支气管造影为右下叶后基底段、内侧段病变。近2年加重，3周前肺功能测定FEV1占肺活量36%。近2天咯血量多
10、，24小时总量600ml。下列治疗选择哪项不合适（ ） A、静脉应用止血药 B、手术治疗C、预防窒息 D、支气管动脉栓塞E、纤维支气管镜下止血,肺炎患儿做好随访，尤其是重症肺炎，如腺病毒肺炎做好麻疹、百日咳防治工作支气管异物尽早确诊取出及时解除肺不张对低丙种球蛋白血症的患儿给予替代治疗,预防,患儿女，11岁10月，因“反复咳嗽、咳脓痰五年余，发热一周”患儿五年余前开始出现咳嗽，夜间明显，为阵发性连声咳嗽，可咳出黄色粘痰，伴发热，每年冬春季均有发作，抗感染治疗后可缓解。两月前再发，摄胸片提示右肺大片状密度增高影，一周前患儿出现发热，热峰39，咳嗽咳痰加重既往史、个人史、家族史均无特殊,查体：T
11、37，P 92次/分，R 24次/分，BP114/81mmHg，wt 28kg。神清，精神反应可，面色苍白，全身皮肤粘膜未及黄染，浅表淋巴结未及肿大，口唇不绀，未及三凹征，咽红，扁桃体I肿大，颈软，两肺呼吸音粗，两肺可闻及细湿罗音，心音有力，律齐，未闻及明显杂音。腹部平软，肝脾肋下未触及，脊柱四肢无畸形。生理反射存在，病理反射未引出,血常规：WBC30.4109/L，N91.1%，Hb103g/L，plt329109/L胸部CT：右肺中下叶及左肺下叶见斑片状、斑点状密度增高影 边界模糊，局部可见扩张支气管影,纤维支气管镜：气管及两主支气管内均可见大量灰黄色粘稠浑浊分泌物，右上下支气管开口处轻微鱼骨样变,谢谢！,
