1、【概言】 含义：尿蛋白3.5g/d，血浆白蛋白3个），细胞基质增多（两倍以上）。免疫荧光：IgG、IgM、C3沉积，有或无IgA。电镜：电子致密物。,3膜增殖性肾炎 光镜：系膜细胞增生和基质增多；基膜、上皮细胞间、毛细血管肥厚，“双轨征”，“分叶祥改变”。免疫荧光： C3 ，伴或不伴IgG、IgM颗粒状沉积于系膜细胞区和毛细血管壁。电镜：系膜细胞区、内皮细胞下、上皮下见电子致密物。,4膜性肾病 光镜：基底膜上皮细胞侧钉突样改变。免疫荧光：IgG， C3 颗粒状均匀的沉积在毛细血管壁。电镜：基底膜上皮细胞侧见排列整齐的电子致密物、或底膜增厚，足突融合等。,5局灶性节段性肾小球硬化 光镜：部分肾小
2、球的部分节段硬化性病变和玻璃样变。免疫荧光：IgM和C3的局灶性、节段沉积。电镜：硬化性病变，系膜基质增多，足突广泛融合。,原发性NS病理类型临床特点以及病理表现,原发性NS病理类型临床特点以及病理表现,【并发症】 一、感染 免疫紊乱（IgG、补体、白细胞功能降低） ，营养不良（低转铁蛋白、低锌），免疫抑制剂的应用，易发生感染。 特别是呼吸道。 感染是复发和疗效不佳的主要原因之一,二、血栓、栓塞 机制：血凝亢进和血粘度增加，血液高凝状态；低蛋白血症、高脂血症、利尿、激素。表现：肾静脉血栓最多，肢体静脉血栓，下腔静脉血栓，肺静脉血栓或肺静脉栓塞等。膜性肾病最多。,三、肾功能损伤 1急性肾衰竭 肾
3、前性：有效血容量不足，肾前性氮质血症；经扩容等可纠正。实质性肾衰，与肾间质高度水肿压迫肾小管，大量管型阻塞肾小管有关。病理类型为轻微病变者易发生。 2肾小管功能损害重吸收大量蛋白损害肾小管。糖尿、氨基酸尿、范可尼综合征。,四、蛋白质及脂肪代谢紊乱低蛋白血症营养不良；金属结合蛋白微量元素不足；药物结合蛋白药物浓度增高而毒性增加，药物半衰期缩短而减小药物疗效。氧化脂蛋白系膜细胞增生、细胞基质增多，也促进动脉血管硬化。,【实验室及其他检查】 1尿常规及蛋白定量 定性 + + + +，可见颗粒，脂肪管型等；24h蛋白定3.5g/d。红细胞多少不一，与病理类型有关。2尿蛋白电泳 选择性或非选择性。,3血
4、液生化检查 白蛋白、总蛋白降低,1球蛋白正常或稍低，2球蛋白，球蛋白相对增高，球蛋白一般降低。胆固醇，甘油三酯， LDL、VLDL升高。 4其他检查 纤溶：纤维蛋白原高，溶酶原、抗凝血酶 低。免疫：球蛋白、补体低，CIC。尿FDP、 C3 升高。 5肾活检,【诊断与鉴别诊断】 一、诊断依据 （1）尿蛋白3.5g/d；（2）血浆白蛋白30g/L； （3）水肿； （4）血脂升高。（1）（2）必备条件。进一步除外继发性肾病综合征。,二、鉴别诊断 1系统性红斑狼疮 皮肤红斑，多系统损害，发热，关节痛，多发性浆膜炎临床表现；多种自身抗体；肾活检：多样性、不典型性，白金耳样病变、苏木素小体等。2过敏性紫癜
5、肾炎 常先有皮肤紫癜，皮疹出现后18周显现血尿、蛋白尿等，可伴有关节或（和）腹部疼痛，黑便。皮肤紫癜常是鉴别要点。少数先出现肾脏损害。肾活检：IgA、 C3 。,3乙肝病毒相关肾炎 病毒血症、局部抗原沉积。 4糖尿病肾病 糖尿病病史10年，血糖高，眼底改变。 5肾淀粉样变性 中老年, 原发主要累及心、肾、消化道、皮肤、神经, 继发慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤, 肾肝脾。肾活检确诊。 6骨髓瘤性肾病: 中老年男性, 骨痛，血浆蛋白电泳M带，本-周蛋白，骨髓瘤细胞。,【治疗】 一、一般治疗 1休息 严重水肿时，应卧床休息。调节活动量。 2饮食 限盐，轻度水肿者，96g/d；中度水肿者，63g/d
6、，重度水肿者， 3g/d以下。少尿患者，限水。蛋白质摄入量每日每公斤体重0.81g。补足热量。脂肪以植物油或鱼油为主。,（一）利尿消肿 1噻嗪类利尿剂 氢氯噻嗪25mg，日3次。 2袢利尿剂 呋塞米2040mg，每日1次；布美他尼13mg，每日3次。 3潴钾利尿剂 螺内酯20mg，每日3次。 4渗透利尿剂 不含钠的低分子右旋糖酐、706代血浆，500ml静脉滴注，隔天1次。 5. 提高血浆胶体渗透压 血浆、血浆白蛋白，再用利尿剂。但非必要时不使用。,二、对症治疗,（二）减少尿蛋白 血管紧张素转换酶拮抗剂：扩张出球小动脉，降低肾小球内压，有可能减少尿蛋白。卡托普利，12.525mg，每日23 次
7、；依那普利，2.510mg，每日2次；苯那普利（洛丁新） 10 20 mg/d。血管紧张素受体拮抗剂：氯沙坦（科素亚）50100mg/d。 CCB:氨氯地平,三、主要治疗（抑制炎症与免疫反应） （一）糖皮质激素 1机制抑制免疫、抑制炎症、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌。适应证微小病变性肾病。其他病理类型效差。常用制剂及用法足量开始、时间充分、减药慢。泼尼松，每日每公斤体重1mg，共服812周，有效病例每23周减少原用量的10%，当减至1510mg/d时为维持剂量，再服612月或更久。,甲基当泼尼松冲击疗法。泼尼松效果不佳时，可换用泼尼松龙或氟米松（地米）。激素敏感型、激素依赖型、激素无效型。 副作
8、用库欣综合征、感染、骨质疏松、消化道出血、肾小球硬化。,（二）细胞毒药物 机制。适应证：激素依赖型或无效型。 （1）环磷酰胺：最常用。每日每公斤体重2mg，分12次口服；或200mg隔日静脉注射。总量68g。不良反应：骨髓抑制，中毒性肝炎、脱发、出血性膀胱炎和性腺抑制等。 （2）苯丁酸氮芥：2mg，每日3次口服，服用3个月。副作用：骨髓抑制，胃肠道反应。 （3）盐酸氮芥：效果好，不良反应很大。骨髓抑制、局部刺激及胃肠道反应。其他细胞毒药物无效时使用。,（三）环孢菌素A 机制。试用于激素、细胞毒药物无效者。昂贵且不良反应大，肾毒性。46mg/kg.d （四）麦考酚吗乙酯（骁悉, ）机制。适应证：
9、狼疮肾，激素耐药、复发的肾病综合征。不良反应：消化道、肝损、感染。1.5g /d，分次口服。,针对不同病理类型治疗方案,微小病变性肾病 激素, 复发者再用激素或联合环磷酰胺治疗。 2膜性肾病 无高危因素的一般病例，先密切观察半年，控制血压，ACEI降尿蛋白，病情无好转再接受激素联合烷化剂治疗。 单用激素无效，必需激素联合烷化剂（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）；效果不佳可试用环孢素，一般用药在半年以上。 激素联合烷化剂治疗的对象主要为有病变进展高危因素的患者，如严重、持续性肾病综合征，肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变等。 积极防治血栓、栓塞并发症。,3局灶性节段性肾小球硬化 足量激素治疗延长至34
10、月。足量激素用药至6个月后无效，才能称之为激素抵抗。激素治疗效果不佳可试用环孢素。 4系膜毛细血管性肾小球肾炎 成年患者，目前没有激素和细胞毒药物有效的证据。糖皮质激素+细胞毒药+抗凝药，可以试用，但效果无定论。口服612月的阿司匹林（325mg/d）和（或）双嘧达莫（50100mg，每日3次）可以减少尿蛋白。,（一）感染 无肾毒性抗生素。 （二）血栓及栓塞 高凝状态：肝素；小分子肝素；华法令；双香豆素；双密达莫；阿司匹林。 血栓、栓塞：组织型纤溶酶，可与肝素同时静滴。6h内效果好，3d内仍可有效。,五、防治并发症,（三）急性肾衰 袢利尿剂:补充血浆制品，适当脱水。血液净化治疗。 治疗原发病:大量蛋白尿发生低血容量和肾间质水肿及急进性肾炎，可用甲基泼尼松龙冲击。碱化尿液。 （四）脂肪代谢紊乱 胆固醇增高：洛伐他汀，普伐他汀，或辛伐他汀。甘油三酯增高：必降脂片，非诺贝特（力平脂），血液净化疗法。,【预后】预后差异较大轻微病变及轻度系膜增生预后好局灶性节段性硬化和膜增殖性肾炎治疗效果差膜性肾病尿蛋白转阴难，可不发展成为尿毒症大量蛋白尿、高血压、高脂血症促进肾小球硬化反复感染、血栓栓塞影响预后有严重并发症者预后差,
