1、结节 病(Sarcoidosis)一、定 义 结节 病（ Sarcoidosis）又称肉 样 瘤病， 还 有 Boeck肉 样 瘤、Schaumann良性淋巴肉芽 肿 病和 Besnier冻疮样 狼 疮 等名称，是一种非干酪 样 坏死性上皮 细 胞肉芽 肿 炎症性疾病，病因 暂 不明确，以侵犯肺 实质为 主，并累及全身多 脏 器，如淋巴 结 、皮肤、关 节 、眼、肝、 肾 及心 脏 等 组织 ， 临 床 经过较隐 匿，患者最 终可因完全性房室 传导 阻滞和（或）充血性心力衰竭而死亡，甚至以猝死 为 首 发 症状。二、病因与 发 病机制结节病遗传 易感性特殊 环境暴露免疫反应三、 临 床表 现（
2、一）肺部表 现 （ 90%患者）呼吸困 难 、胸痛、咳嗽（ 30%-50%）咯血（罕 见 ）杵状指（罕 见 ）爆裂音（ 20%）气道高反 应 性（ 20%）胸膜增厚和 钙 化、胸水、气胸（罕 见 ）（二）上呼吸道 结节 病（ 5%-10%）鼻腔阻塞感、鼻痂、失嗅鼻衄、流涕、流 脓喉 结节 病（ 20%）：喉 镜 可 见 特征性会 厌 双 侧对 称性弥漫性水 肿（三）皮肤结节 病的皮肤表 现为 多种形 态 ，常 为 丘疹、 结节 、斑 块 、 红 皮病样 、 银 屑病 样 皮 损 ，甚至有疤痕性肉 样 瘤，色素减退及 秃发损 害。皮损 不 对 称地分布于面部及四肢等 处 。皮疹 坚 硬触之有 弹
3、 性，逐 渐扩 展至皮下，累及整个真皮的厚度。表皮的 变 化不明 显 ，可以略微 变 薄、变 色，毛 细 血管 扩张 及少 许鳞 屑。常常是淡 红 色至紫褐色，不 溃 破，无自 觉 症状。 （四）淋巴 结 病 变 全身淋巴 结肿 大占 50%。 结节 病的早期往往 仅 限于 颈 部或腋部淋巴结肿 大，疾病 进 展至后期 导 致全身淋巴 结肿 大，特 别 是 纵 膈和肺 门 淋巴 结肿 大。 （五）眼部 损 害结节 病眼受累 约 占 25% 30%，葡萄膜最易累 积 ，最常 见 的是虹膜肉芽 肿 性 结节 。泪腺受累及， 为 不痛的 结节 性 肿胀 ，泪腺病 变 常伴有颈 部淋巴 结肿 大， 颌
4、 下腺、唾液腺及腮腺也受累及。患者也可有 结 膜炎、角膜炎、 视 网膜炎及 视 神 经损 害，引起失明。（六）神 经 系 统损 害（ 10%）周 围 神 经损 害及 颅 神 经损 害常 见脑实质损 害占神 经 系 统结节 病 50%CSF： Lym、 CD4/CD8、蛋白 质 均升高同 时 可用以排除 结 核及真菌感染（七）心血管系 统常有心 动过 速、室性早搏、房室 传导 阻滞、心律不 齐 、肺 动 脉高 压和心力衰竭。（八） 肾脏损 害 由于血 钙 、尿 钙 增加引起 肾脏结 石或肉 样 瘤性血管球性 肾 炎， 导 致肾 功能衰竭。（九）肝 脏 约 20%病人肝受累。主要表 现 肝 结节 ，肝 肿 大，血清碱性磷酸 酶 增高，胆汁性肝硬 变 ， 门 静脉高 压 等。（十）骨关 节指趾骨关 节肿胀 、疼痛， X线检查 可有海 绵 状空洞， 这 些囊 肿样损害多是由上皮 样细 胞群构成，与皮肤所 见 的 损 害相似。
