1、重症肌无力患者的麻醉重症肌无力是抗体介导的自身免疫性疾病与胸腺疾病有关胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效方法之一一、病理生理特点神经肌接头突触后膜损害功能性胆碱能受体减少神经肌肉传导功能障碍 AchR抗体的作用1、作用于运动终板 AchR亚单位,直接阻断AchR 功能性 AchR , “安全阈 ”( safety margin)显著下降,电生理研究证实:重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降,阈下电位比例增大。2、 AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜溶解 运动终板活性 AchR 减少,镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。AchR抗体的作用3、作用于稳定性受体前体(
2、 ROTs) 耗竭 ROTs。大多数 AchR 为稳定型,其半衰期超过 12天,其余 20为迅速变性的受体( ROTs),其半衰期约 1天左右。用血浆置换清除 AchR 抗体,ROTs可迅速合成,这可能正是血浆置换能迅速缓解临床症状的原因所在。4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动,导致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低,难以维持肌肉的持续收缩。二、麻醉前处理麻醉前评估术前特殊药物治疗麻醉前评估 性别 年龄 发病时间 病程 营养状况 肌无力的程度 对呼吸的影响等 Ossermann分级 I 级: 仅累及眼外肌 IIA 级:进展缓慢,只有轻度肌无力 IIB级:全身中度肌无力和 /或球麻痹,病程进展 较快,症状较重 III级:为急性暴发性肌无力和 /或呼吸功能不全, 特点是起病急骤并迅速恶化,死亡率高 IV级:由 I、 II 级发展而来的晚期重症肌无力 高危病人:III级和 IV级均属高危病人II级 病人年龄 60岁,肺活量 2L,有球麻痹和呼吸肌麻痹,胸腺肿瘤等,为术后易发生呼吸功能不全的高危病人Leventhal高危因素评分 高危因素 评分 病程 5年 12 合并慢性呼吸疾病史 10 术前 48h吡啶斯的明用量 750mg/d 8 术前肺活量 2.9L 4 累积评分 10为高危病人