1、特发性血小板减少性紫癜,概念,特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，其特点:是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。急性型和慢性型,病因和发病机制,感染 病毒感染/抗病毒抗体或免疫复合物免疫因素 PAIg G 80-90%肝、脾脏因素 产生和破坏场所遗传因素 HLA-DRW、HLA-DQW3其他因素 雌激素,临床表现,急性型起病急聚，大多发病前1-3周有上 呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隐袭，常无诱因出血 皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿
2、龈出血 眼底出血、内脏出血、颅内出血贫血 取决于出血量多少 失血性贫血脾脏肿大,急性型与慢性型ITP的鉴别,急性型 慢性型年龄 2-6 岁 20-40岁性别 无区别 女性较多诱因 常见 不常见起病 急聚 隐匿出血症状 明显 不明显血小板数 20 109/L 30-80 109/L血小板寿命 1-6 h 12-24h巨核细胞 增多成熟瘴碍 增多或正常病程 2-6周，自发缓解 数月-数年无自发缓解,实验室检查,血象 血小板数减少，形态异常（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少 骨髓象 巨核细胞增多或正常， 且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常血小板抗体 PAIgG
3、、PAIgM、PAIgA PAC3其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPb- 、 GPba),诊断,出血症状反复检测血小板减少巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍脾脏不肿大或轻度肿大其他 泼尼松治疗有效；血小板寿命缩短；脾切除治疗有效；PAIgG阳性； PAC3阳性,鉴别诊断,过敏性紫癜 再生障碍性贫血血栓性血小板减少性紫癜肝硬化脾亢系统性红斑狼疮白血病,治疗,病因治疗 停用影响血小板的药物，休息糖皮质激素 脾切除免疫抑制剂难治性ITP 静注丙球 0.4/kg/d5d Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/d2w 环胞素A 10mg/kg/d4-6w 血浆置换 大剂量甲强龙 1g3d 剂量Vit
4、C2gp.o/8giv,常见的护理诊断,1有损伤的危险 出血 2 焦虑 与随时有出血的危险有关 3知识缺乏 缺乏疾病的相关知识 4潜在的并发症 颅内出血 5自我形象紊乱,护理措施,1：心理护理 评估患者的心理状态是否存在焦虑悲哀等心理 想其讲述本病的相关知识，增强患者的信心减 轻或消除焦虑情绪2： 生活护理 病室空气清新，保持适宜的温湿度 给与高蛋白、高维生素、少渣饮食 避免抓伤皮肤牙签剔牙,床单位保持平整,穿宽 松棉质衣物,避免强体力劳动,预防外伤3: 病情观察 观察出血部位、范围和出血量,观察患者的生命 体征和精神意识变化,检测血小板计数和出血时间 当血小板2010/L，应注意观察颅内出血和内脏出 血的发生4 药物治疗的护理 遵医嘱用药，观察药物的疗效和副作用,健康教育,1 对患者讲解本病的相关知识，使其正确认知疾病，积极配合治辽 保持乐观的情绪，避免情绪紧张和激动，以免诱发和加重出血。指 导 患者注意休息和补充营养，增强机体抵抗力。2 指导患者做好自我保护和病情监测，服药期间，嘱患者注意保暖，讲究卫生，防止感染。3 低盐饮食，防止钠水潴留，加重肾脏负担，每周监测体重4 指导用药，注意观察药物的不良反应，遵医嘱用药不可自行减要或突然停药5 嘱患者定期复查血小板，有出血现象及时就医。,谢谢聆听,
