1、非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkins Lymphoma, NHL),复习,流行病学特点病因病理类型临床表现诊断及分期预后,我国流行病学特点,我国NHL远多于HD发病，占90，逐年上升。病理类型以B细胞淋巴瘤多见，尤其弥漫大B细胞淋巴瘤。惰性淋巴瘤少见原发于韦氏环B细胞淋巴瘤多见，NK/T淋巴瘤中鼻腔型多见,病因,家族聚集性免疫缺陷感染环境及职业危险因素等,流行病学和病因,1.肿瘤家族史2.免疫缺陷和免疫性疾病 遗传性免疫缺陷病遗传性毛细血管扩 张共济失调症 器官移植后免疫抑制 自身免疫疾病SLE、干燥综合征、桥本 甲状腺炎,（二）病因,流行病学和病因,3. 感染 HIV侵袭性淋巴瘤 HTL
2、V成人T细胞淋巴瘤 EB病毒伯基特淋巴瘤 Hp胃肠道粘膜相关淋巴瘤4. 环境以及职业危险因素 杀虫剂、油漆、氟,（二）病因,WHO第4版淋巴瘤病理类型,非常复杂,了解即可,临 床 表 现,弥漫大B淋巴瘤（DLBCL）,最常见NHL，占成人NHL的30%-40%结外病变多见，结内60%，结外40%浅表淋巴结无痛性肿大、质韧、饱满,滤泡性淋巴瘤（FL）,主要累及淋巴结容易广泛扩散，就诊时80%为期恶性度低，病情进展缓慢可以进展为弥漫大B淋巴瘤,诊断与分期,诊断分期,临床诊断和分期,必要检查项目 （1）病史 （2）体格检查 （3）病理活检完整切除淋巴结 （4）实验室检查ESR、LDH、微球蛋白 （5
3、）血清中相关抗体检测 （6）影像学检查胸片、CT （7）骨髓活检或/和骨髓穿刺 （8）心电图,预 后,国际预后指数（International Prognostic Index,IPI）,危险因素计分与分组,病例分析1,男性，40岁，因“双颈及右侧腋窝淋巴结肿大1月”入院，病理活检结果为“弥漫大B细胞淋巴瘤”，实验室检查ESR正常，LDH升高，PS评分1分。 分期？IPI？ II3期 ， IPI 1=低中危组,病例分析2,女性，62岁，纵隔淋巴结及腹主动脉旁淋巴结肿大，病理 “弥漫大B细胞淋巴瘤”，实验室检查LDH正常。患者腹腔压迫症状明显（腹痛、腹胀），白天卧床时间超过50%。 分期？IPI
4、？ III期 ， IPI 3=中高危组,治 疗,综合治疗建议,根据病理分类和临床分期结合发病部位、IPI、分子生物学特征等因素合理地、有计划地综合应用现有的治疗手段,NHL为一组不均一性疾病，各类型之间生物学行为很不一致，治疗上比HD更困难，但由于其具有跳跃性播散的特点，所以全身化疗在治疗NHL中就更重要。NHL病灶为蔓延方式，有时呈跳跃性，故一般不作大面积不规则野预防照射，以累及野照射或局部照射为主。,总的治疗设计,NHL的治疗原则,单纯放疗,综合治疗,化疗为主,单纯放疗,I-II期I-II级滤泡淋巴瘤 累及野照射,综合治疗,I-II期侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤,I-II期III级滤泡淋巴瘤,
5、非大肿块：CHOPR 4cycle+放疗大肿块： RCHOP 6cycle+放疗,I-II期I-II级滤泡淋巴瘤,非大肿块：CHOP 3-4cycle+累及野放疗,CHOP,CTX：环磷酰胺ADM：阿霉素VCR：长春新碱PDN：强的松,R,Rituximab ： 利妥昔单抗,化疗为主,到期病理1-2级FL,IPI2，R-CHOP 6cycle IPI3, R-CHOP 6cycle 预后差,到期病理3级FL,到期侵袭性NHL,R-CHOP/CHOP,放射治疗方法及剂量,照射方法,累及野照射（同HD）,肿大淋巴结区域照射,放射剂量（DLBCL）,30-36Gy for tumors 10cm,I
6、/II期化疗后达CR者：,I/II期化疗后未达CR者：,40Gy for tumors 7.0-10cm,DT 50Gy,I、II期病理1-2级FL 非巨块型首选IFRT 24-30Gy，局部加量6Gy,放射剂量（FL）,FL对放疗高度敏感,I、 II期1-2级巨块型：放疗主要起姑息减状作用可考虑IFRT 24-30Gy,III、IV期1-2级：同上,放射剂量（FL）,III级各期： 参考DLBCL的治疗,放射剂量（FL）,几种结外淋巴瘤,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤韦氏环淋巴瘤原发胃淋巴瘤,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,概述,鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤嗜血管性，多伴血管破坏和坏死男多于女，发病年龄44
7、岁67%-84%IEIIE期，多部位侵犯沿鼻和面部中线的进行性坏死性病变嗜血细胞综合征,吞噬细胞过度活跃，吞噬人体正常细胞，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。,治疗原则,化疗不敏感以放射治疗为主的治疗（单纯放疗或化疗和放疗综合治疗）优于单纯化疗或化疗为主的治疗,早期：E、E期,首选放疗化疗方案E-CHOP、B-CHOP,晚期：、期,化疗4-6周期放疗DT50-55Gy,放疗布野原则,L形野凸形野,L形野双侧鼻腔，双侧前组筛窦，硬腭，同侧上颌窦不做颈部淋巴结预防性照射。,4cm,鼻腔单发,凸形野双侧鼻腔，双侧前
8、组筛窦，硬腭，双侧上颌窦不做颈部淋巴结预防性照射。,鼻腔单发已超腔,原发于鼻腔伴颈部淋巴结转移, E期做颈部预防性照射 原发于鼻腔伴双侧颌下淋巴结或颈部淋巴结受侵，也应行全颈部照射； 若肿大的淋巴结大于5cm，固定或皮肤受侵者需作全颈部预防照射。,根治剂量： 50-55Gy预防剂量： 40-45Gy局部推量： 10-15Gy,放疗剂量,鼻腔淋巴瘤的设野,韦氏环,咽淋巴环（韦氏环，Waldeges ring）是由鼻咽腔、扁桃体、舌根、口咽以及软腭背面淋巴组织所围绕的环形区域；,临床表现,韦氏环淋巴瘤占全部NHL的19%发病高峰年龄3049岁中度恶性弥漫大B多见鼻咽部淋巴瘤与鼻咽癌症状相似早期5年
9、总生存85%90%,韦氏环淋巴瘤治疗原则,I/II期化疗4周期后韦氏环+区域淋巴结照射III/IV期化疗为主，原发肿瘤巨大或残留者局部放疗,韦氏环淋巴瘤放疗,照射范围1、面颈联合野2、下颈切线野,面颈联合野,颅底、鼻咽腔、扁桃体、舌根、软腭、硬腭、口底及中上颈淋巴结, 面颈联合野,前界：眼外眦后2cm与口角外3-4cm连线延长到下 颌骨体1/2，转向前正中 线止于颏中点后界：开放野上界：颧弓上缘下界：根据颈部淋巴结而定， 甲状软骨切迹水平或肿 块下1cm处,下颈切线野,下颈与锁骨上、下淋巴结区,上界：与面颈联合野衔接下界：胸骨切迹下2cm向两旁各4-5cm与锁骨下2cm的连线 外界：肱骨头内缘
10、,韦氏环淋巴瘤放疗,照射剂量1、面颈联合野DT 30-36Gy后缩野，避开脊髓，原发肿瘤区补量至DT 45-50Gy2、无大肿块或化疗CR，DT 40Gy3、下颈切线野，预防剂量DT 36Gy,原发胃淋巴瘤,惰性淋巴瘤胃MALT淋巴瘤（Hp感染）侵袭性淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤临床表现上腹不适胃镜活检确诊，CT及超声内镜有助分期,临床分期,期：肿瘤局限于胃肠道期：肿瘤侵及腹腔 1：局部区域淋巴受侵 2：远处膈下淋巴受侵 E：肿瘤穿透浆膜侵及邻近组织器官E期：胃原发病伴横膈两侧的淋巴结受累期：其他远处结外器官受侵,胃MALT淋巴瘤治疗原则,抗Hp治疗放射治疗化疗,抗Hp治疗,E期Hp阳性,放射治疗
11、,早期：根治性 Hp（-）或抗Hp无效 大肿块 肿瘤残存晚期：辅助性 化疗及术后残留 巨大肿块,靶区：胃、胃周及腹主动脉旁淋巴结剂量：DT30-36Gy,临床小结,ML临床表现千变万化HL 和惰性淋巴瘤放疗最敏感通常B细胞比T细胞敏感结外侵犯更需要放疗早期放疗增加局控，晚期姑息减症,化疗越来越积极，强度越来越高放疗越来越小，范围、剂量越来越低放、化疗及靶向治疗的最佳结合模式是研究方向,临床小结,课堂小结,ML临床分类ML临床分期（Ann/Arbor分期）ML的放射治疗,练习题,1、利妥昔单抗治疗B细胞淋巴瘤的作用靶点是：A. CD15B. CD30C. HER2D. CD20E. CD45,2
12、、下列不属于经典型霍奇金淋巴瘤的是：A. 结节硬化型B. 淋巴细胞衰减型C. 结节性淋巴细胞为主型D. 富有淋巴细胞型E. 混合细胞型,3、原发肿瘤大小为5.5cm的弥漫大B细胞淋巴瘤，化疗后达到CR后其肿瘤放疗剂量应达：A. 30GyB. 32GyC. 36GyD. 40GyE. 45Gy,4、65岁非霍奇金淋巴瘤患者，国际预后指数（IPI）得分为3，应为：A. 低危组B. 中低危组C. 中高危组D. 高危组E. 极高危组,5、针对期弥漫大B细胞淋巴瘤，治疗方案首选：A. R-CHOP方案化疗B. R-CHOP方案化疗联合受累野放疗C. CHOP方案化疗D. CHOP方案化疗联合受累野放疗E. R-CHOP方案化疗联合扩大野放疗,
