1、骨与软组织肿瘤,Bone & soft-tissue Sarcoma,尤文肉瘤,尤文肉瘤家族肿瘤,包括：典型的未分化尤文肉瘤非典型的分化差的尤文肉瘤分化好的PNET（具有明显神经外胚层分化）,概 述,高度恶性小圆型细胞肿瘤起源于骨髓未成熟网状细胞的骨附属组织的原发性恶性骨肿瘤多见于10-20岁青少年男性多于女性最常见部位：股骨,病 理,病理:高度恶性小圆型细胞肿瘤,临床表现,主要症状：局部疼痛，局部肿胀体征：局部体征 血行转移 双肺肺功能不全 椎体骨截瘫,诊断与鉴别诊断,诊断鉴别诊断,X线，胸片CT/MRISPECT血清乳酸脱氢酶预后指标急性骨髓炎、骨淋巴瘤、转移瘤等鉴别，依靠病理,综合治疗原
2、则,提高生存率和局控率，尽量保全功能和减少治疗的并发症治疗方式对患者功能恢复和心理影响治疗:手术+局部放疗+多药联合化疗,放 疗,照射范围:长骨中心、其他骨 受侵骨全长（股骨颈除外）和软组织肿块,放 疗,照射范围:长骨偏心肿瘤 邻近骨骺端，不包括远侧骨骺端,放 疗,照射范围:瘤床外放1.52cm残留需包括整个手术切口残留局部推量,放 疗,剂量：常规分割GTV DT60Gy CTV DT50Gy椎体肿瘤， DT45Gy,放 疗,照射技术:四肢肿瘤 前后对穿野照射 表浅部位肿瘤 高能x线和电子线混合 照射盆腔肿瘤 注意保护直肠、膀胱椎体肿瘤 整个椎体，保护脊髓,软组织肉瘤,起源于胚胎中胚层的机体间
3、质组织局部侵袭性生长，易发生血行转移占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%种类繁多，超过100种,概述,广义：骨肉瘤和骨周软组织肉瘤软组织肉瘤分类： 内脏（胃肠和泌尿生殖系统） 非内脏（头颈、躯干、四肢的肌肉，筋膜，脂肪，胸膜，滑膜和结缔组织等）,组织学分类,环境因素 化学物质暴露 辐射 慢性淋巴水肿 慢性感染遗传学病因：NF1，Rb1分子病因学,病因学,综合治疗的5年生存率为60%70%20%的局部复发和40%的远处转移导致死亡,总体疗效,四肢及躯干的软组织肉瘤后腹膜软组织肉瘤,发生部位,临床表现,发生部位的特征，从局部肿块到相应的压迫症状一般不发生区域淋巴结的侵犯血行转移多见，肺转移最
4、常见，80%发生于诊断后2-3年,临床表现,早期诊断的概率：四肢躯干外周神经和植物神经肉瘤腹膜后肉瘤胸腔内肉瘤组织学依据（活检） 肢体肉瘤首选MRI 腹膜后或腹腔内：CTG1/G2， 5cm者胸部CT,诊断程序,GX 分级未能评价G1 良好分化G2 中等分化G3 不良分化G4 未分化,组织学分级,T分期T1 肿瘤最大径5cm T1a 浅部肿瘤 T1b 深部肿瘤T2 肿瘤最大径5cm T2a 浅部肿瘤 T2b 深部肿瘤,外科手术外科与放射治疗的综合治疗化疗（晚期、巨块等高危因素）,治疗,单纯局部手术：复发率60%-90%广泛局部切除术：复发率25%-50%根治性手术：复发率15%-20%截肢术：
5、复发率5%-15%治疗模式转化：从根治策略向保存肢体联合以计划性放疗和化疗的方向转换,手术治疗,疗效提高70年代初期，生存率25%-30% 单纯手术近10年，5年局控率80%-90%，生存率60%-80% 手术+放疗+化疗,放疗与手术的综合治疗,化疗没有成为局部复发相关的预后因素，但关系远处转移辅助化疗尚不是标准治疗的部分大肿瘤，高分级，深部位（躯干）不能切除，首次复发考虑化疗+广切+放疗临床C-期考虑新辅助化疗消灭隐匿转移灶-B期不考虑化疗,化疗,放射治疗,在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大提高完整切除可能性降低活力，减少种植和播散可能照射范围必须广泛，包括所有亚临床病灶,术前放疗理论依据,
6、术前放疗,适应症肿瘤体积较大（15cm）或分化程度差； 术前估计肿瘤难以彻底切除；需要截肢才能获得手术阴性切缘者。,放疗方案有充分的临床依据照射范围大放疗敏感性受影响伤口延迟愈合，延误放疗时机,术后放疗,术后放疗,适应症局部肿瘤切除后不准备扩大切除者； 估计手术切除可能不彻底者；广泛性切除术后仍有残留者；计划以广泛性切除术代替截肢术或半骨盆切除术者；多次术后复发，有复发倾向者。,术中定位靶区更精确对于肿瘤负荷大，乏氧可能的区域剂量高靶区外剂量迅速跌落,近距离照射,放疗剂量,术前放疗DT4050Gy/4-5周，2-3周后手术,术后放疗DT5070Gy/5-7周，伤口愈合后即开始（3-6周） 大野
7、剂量需50Gy，缩野瘤床60-62Gy，高复发危险区域达65-70Gy,放疗技术,肢体照射不应包括全周、应保留一定的宽度和体积不被照射。 不能横贯肢体，尤其下肢，留有2-3cm边界分级缩野。,肢体照射可用前后两野或两个侧野照射，但最好用多野交叉照射。,放疗技术, 照射野宜超过肿瘤边缘510cm，放射50Gy缩野适当加量。髌骨等易碰撞部位尽量避免照射或减少照射量。关节区的照射量适当减少。,骶骨骨肉瘤治疗计划,急性反应,皮肤反应： 放疗随后应用更生霉素或阿霉素， 容易出现回忆性的皮肤反应。 严重骨髓抑制： 放疗与化疗同时应用； 放疗照射野覆盖大面积骨髓。,晚期反应,皮肤：皮下组织纤维化、溃疡坏死肌
8、肉：肌肉纤维化，运动功能受限脊柱：侧弯、变形四肢：发育不全、短缩、变形脊髓：放射性脊髓炎,重在预防，布野要遵循临床剂量学原则,放射性损伤关键是预防：一是肢体病变照射时不要照全周，一定要保留一定的宽度不受照射；二是随着剂量的增加应及时缩小野照射至相应剂量。,第二肿瘤资料表明儿童放疗后出现第二个恶性肿瘤为正常儿童发病率的4.64倍，潜伏期1520年，好发在甲状腺、脑和乳腺放化联合治疗增加第二肿瘤危险,儿童正常组织的放射线耐受剂量,课堂小结,尤文肉瘤临床特点尤文肉瘤放射治疗软组织肉瘤临床特点软组织肉瘤放射治疗放疗不良反应,课后思考题：,发生在长骨不同位置尤文肉瘤照射范围和剂量软组织肉瘤术后放疗适应症和剂量,谢谢！,
