1、狼疮性肾炎XYY2015-7-13简介 狼疮性肾炎( LN)是系统性红斑狼疮最为常见和严重的临床表现。 主要由自身抗原抗体复合物沉积在肾小球和肾小管 -间质所致,病理表现多样。 一、流行病学 二、发病机制 三、病理 四、临床表现 五、诊断与鉴别诊断 六、治疗 七、治疗前瞻流行病学 【 1】 1、多数 SLE患者可在疾病早期出现肾炎症状 2、绝大多数出现肾炎症状的 SLE患者年龄小于 55岁。 3、儿童较成年人更易发展为严重的肾炎症状。 4、 SLE患者中,男性、 33y、非欧洲裔血统的患者更易出现早期肾脏疾病 5、亚裔、非洲加勒比海裔、非裔美国人较其他人种更容易发展为严重肾炎症状。1、 Ram
2、esh Saxena, Tina Mahajan, and Chandra Mohan , Lupus nephritis: current update,Arthritis Res Ther. 2011; 13(5): 240. 发病机制 循环或原位免疫复合物沉积于肾小球、肾小管 -间质和小血管 免疫复合物型肾小球肾炎。 部分患者存在抗磷脂抗体,引起血管内皮细胞和血小板功能障碍,导致血栓性微血管病变,加重肾损害。病理 (一)肾小球病变 (二)肾小管 -间质病变 (三)肾内小血管病变肾小球基本病变( 1)细胞增殖:主要为系膜细胞及内皮细胞增殖,可有新月体形成。( 2)免疫复合物沉积部位:系膜区
3、、基底膜内、上皮下、内皮下免疫复合物:以 IgG为主,可伴有 IgM、 IgA、 C3、 C4、 C1q沉积。“满堂亮 ”、 “白金耳环 ”、透明血栓( 3)毛细血管袢纤维素性坏死:苏木素小体( 4)炎性细胞浸润:主要为单核 -巨噬细胞分型 I型:轻微系模性 LN。光镜下肾小球正常,免疫病理或电镜可见系膜区免疫复合物沉积。 II型:系膜增生性 LN。单纯不同纯度的系膜细胞增生或基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积 III型:局灶性 LN。 50%以下肾小球呈现节段性或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎,伴有系膜增生 IV型:弥漫性 LN。 50%以上肾小球呈现节段性或球性毛细血管内或毛细血管外肾小球肾炎,包括血管袢坏死和系膜增生,系膜区,内皮下和上皮下免疫复合物沉积。 V型:膜性 LN。可伴有增生型病变 VI型:晚期硬化性 LN。 90%以上肾小球球性纤维化3. 王海燕 肾脏病学(第三版)