1、12011-10-2422011-10-24第八章 特发性炎症性肌病人 民 医 院中医、风湿免疫科42011-10-24定义v特发性炎症性肌病 (idiopathic inflammatory myositis, IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。v包括多发性肌炎 (polymyositis, PM)、皮肌炎 (dermatomyositis, DM )、包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病等。v国外报道发病率为 0.5一 8.4/10万人，其发病年龄有两个高峰，即 10一 15岁和 4
2、5一 60岁。52011-10-24病因v本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病。v（一）遗传因素v研究发现，具有 HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗 Jo-1抗体阳性的患者均有 HLA-DR52，包涵体肌炎可能与 HLA-DR,DR6和 DQ1关系更密切。IIM还可能与其他非 HLA免疫反应基因 (如细胞因子及其受体，包括 TNF-a、白细胞介素一 1,TNF受体一 1等 )、补体 C4,C2等有关。62011-10-24v（二）病毒感染v动物模型发现了病毒在 IIM中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒 B1或给成熟的BAL
3、B/C鼠注射心肌炎病毒 221 A，可产生剂量依赖的 PM模型。患者在感染了细小核糖核酸病毒后，可逐渐发生慢性肌炎。72011-10-24v（三）免疫异常vIIM患者体内可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体 (myositis specific antibody, MSA )，其中 Jo-1抗体最常见。 PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、 1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。82011-10-24病理学vIIM的病理特点为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，巨噬细
4、胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可出现。 PM和 DM免疫病理不同，细胞免疫在 PM的发病中起主要作用，典型的浸润细胞为CD8+T细胞，常聚集于肌纤维周围的肌内膜区，体液免疫在 DM发病中起更大作用，主要为 B细胞和 CD4+T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围，肌束周围的萎缩更常见于 DM。皮肤病理改变无显著特异性，主要表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。92011-10-24临床表现v多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和体重减轻。v（一）骨骼肌受累v近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带肌受累时出现靛周及大腿无力，难以蹲下或起立，肩脚带肌群受累时双臂难以上举，半数发生颈部肌肉无力， 1/4的患者可见吞咽困难，四肢远端肌群受累者少见，眼肌及面部肌肉几乎不受影响。102011-10-24
