1、 进行性核上性麻痹诊断与治疗n 进行性核上性麻痹（ PSP）是常见的非典型帕金森综合征，主要临床表现包括行为异常、言语障碍和运动障碍n 最常见的典型临床表型是进行性核上性麻痹Richardson综合征型（ PSP-RS），以姿势不稳、垂直性核上性凝视麻痹、假性延髓性麻痹、锥体外系症状和轻度痴呆为主要临床特征定义n 进行性核上性麻痹一直被认为是一种帕金森叠加综合征，近数十年才逐渐认识到其是一种由 4个重复区的 tau蛋白（4R tau）异常聚集导致的具有独特病理学特征的 4R tau蛋白相关疾病，核心病理改变是神经原纤维缠结（ NFTs）和（或）神经毡细丝（ NTs），主要位于脑干神经核团、基底
2、神经节和额叶皮质分型n 进行性核上性麻痹帕金森综合征型（PSP-P）n 进行性核上性麻痹进展性冻结步态型（PSP-PGF）n 进行性核上性麻痹皮质基底节综合征型（ PSP-CBS）n 进行性核上性麻痹言语障碍型（ PSP-SL）分型n 进行性核上性麻痹额叶症状型（ PSP-F）n 进行性核上性麻痹小脑共济失调型（PSP-C）Richardson综合征型n 主要表现为垂直性核上性凝视麻痹、严重姿势不稳伴早期跌倒、多巴胺无反应性锥体外系肌张力增高和轻度痴呆n 垂直性核上性凝视麻痹是诊断 PSP-RS的重要特征，但其出现时间各异，甚至发病后数年方出现 。 眼球活动速度减慢、眼球扫视速度减慢（尤以垂直
3、运动显著）、视动性眼震减少或消失均是神经系统检查的早期提示性体征帕金森综合征型n 表现为非对称性震颤、动作迟缓和肌强直，对左旋多巴反应中等，疾病进展速度明显慢于 PSP-RSn 早期与帕金森病难以鉴别，多数患者表现出 PSP-RS症状时方修正诊断为 PSP-P。后期少见药物诱导的异动症、自主神经功能障碍和幻视，可资与帕金森病相鉴别进展性冻结步态型n 该型早期仅表现为单纯步态障碍，数年后方出现 PSP-RS症状n 主要表现为进行性步态障碍，起步踌躇，继而出现冻结步态，部分累及言语功能和书写能力，病程前 5年不伴震颤、肌强直、痴呆或眼球活动障碍皮质基底节综合征型n 临床主要表现为进行性非对称性肢体僵硬、失用、皮质感觉缺失、异己肢、肌张力障碍和动作迟缓n 左旋多巴无反应言语障碍型n 早期表现为具有非流利性变异型原发性进行性失语（ nfvPPA）特点的言语障碍，即自发性言语欠流利、音律障碍、错语、失语法等，后期表现为典型 PSP-RS症状
