先天性巨结肠的诊剖析.PPT

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资源描述

1、先天性巨结肠的诊治现状及进展 芜湖市第一人民医院外二科 项本宏患者资料 1:患儿,男, 5岁,自出生后即有大便难解症状,平均 4-5天解 1次大便,便硬,多需开塞露纳肛才能解出。 2:直肠指检:肛管扩约肌张力强,直肠空虚,指套无血染。 3:既往曾在外院行肛管测压试验,直肠肛管压力明显增强。先天性巨结肠症 ( Hirschsprungs Disease, HD)是一种先天性肠道发育畸形,又称肠管无神经节细胞症。是小儿外科常见的消化道畸形,在消化道畸形中占第二位。发病率约为1/20005000 ,其性别发生率男 女为 41。 病因及病理生理 1886年丹麦儿科医生 Hirschsprung首先报道

2、此病,认为新生儿便秘是由于结肠的肥厚和扩张引起。 1901年 Tittel发现在狭窄段的肠壁内无神经节细胞 ,此段肠管无蠕动功能造成阻塞。 1955年 Swenson提出无神经节细胞肠管的调节障碍是盆腔副交感神经发育缺陷引起,正是由于神经节细胞的缺乏,使肠段发生痉挛和蠕动消失。 病因及病理生理遗传学因素 原癌基因 RET( proto-onco gene ,RET) 血管内皮素 -B受体基因 (endothelin-B receptor gene,EDNRB) 血管内皮素 -3基因 (endothelin-3 gene,EDN3)。 病因及病理生理 SIPI基因 内皮素转化酶基因 -1( EC

3、E1) SOX10基因 一氧化氮合酶基因( NOS) 血红素氧合酶 -2( HO-2)基因以上基因表达缺失可能与 HD有关。病因及病理生理早期胚胎阶段微环境改变 细胞外基质蛋白( ECM)和细胞黏附因子(CAMs) 神经生长因子( NGF)和神经生长因子受体(NGFR) 神经营养因子 -3(NT-3)和酪氨酸激酶(TrKC)以上物质缺乏或不足亦与 HD有关病因及病理生理其它因素 HD的产生与巨细胞病毒 (CMV)感染有关 . 寄生虫感染 局部缺血 免疫因素病因及病理生理 本病的病理生理基础为病变肠段内缺乏自由神经丛的神经节。 无神经节肠段痉挛和蠕动消失 近段结肠扩张肥厚病因及病理生理 总之, HD是由遗传因素和环境改变等多种因素造成的一种多因子、多基因遗传病。 HD是患儿在胚胎发育过程中,由于为环境的改变,加上多种易感基因及其他因素的作用导致神经嵴细胞迁移障碍,肠神经发育停顿,肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺如,以致受累肠段持续痉挛,近端结肠代偿性扩张肥厚,形成巨结肠。

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