白质脑病诊断与鉴别诊断白质脑病（leukodystrophy ）n 1928 ，Bielschowski and Hennebergn 获得性acquired leukoencephalopathyn 遗传性genetic leukodystrophyn 病理过程：髓鞘形成延迟，髓鞘形成障碍，脱髓鞘，三者共同作用诊断n 临床线索n 神经科医生的认识n MRI n 生化n 病理脑白质病变的病因n 遗传性疾病n 代谢性疾病n 自身免疫性n 感染n 脑血管病n 肿瘤n 中毒性症状n 双侧，对称n 肌无力n 共济失调n 视神经萎缩n 痫性发作n 行为和认知改变影像学表现n MRI ：长T1 ，长T2 信号n 双侧对称的n 脑室旁（前角 皮层下）n 遗传性脑白质发育不良的典型表现：皮层下U 形纤维保存（Canavan disease 、PMD除外）Pelizaeus-Merzbacher 氏症（慢性儿童型脑硬化症，PMD） 特殊类型n 额叶：迟发型异染性脑白质病变 （metachromatic leukodystrophy ）n 顶枕叶：迟发型Krabbes disease ( 婴儿遗传性脑白质
