IgG4相关性疾病分析1例中国医学论坛报2013-03-08发表评论分享1995年日本学者提出自身免疫性胰腺炎(AIP)可能与免疫相关后,lgG4相关性疾病开始引起人们的关注并于2010年被正式命名。此类疾病包括米库利兹病、硬化性胆管炎、间质性肾炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化及垂体炎等多个疾病谱,血清学可表现为IgE水平升高及高球蛋白血症。本文拟从病例来介绍此类疾病的相关诊疗知识。病史回顾主诉:患者男性,59岁,因“全身皮肤黄染3年,口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。现病史:3年前,患者出现进行性巩膜及全身皮肤黄染,伴瘙痒;小便呈深黄色,大便呈白色陶土样;腹部CT提示“胰头癌”。行胰腺十二指肠切除术(Whipple手术),病理检查示,慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后,患者碱性磷酸酶(ALP)、丫-谷氨酰转移酶(GGT)水平持续升高,伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。于消化科及眼科就诊,给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后,症状缓解,但ALP、GGT水平仍轻度升高。2年前,患者出现口干、眼干、哭时无泪,伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。实验室检查示,抗核抗体(