1、 患者XX,男,42岁主因间断发热1月,血肌酐升高2天于2011年7月29日收住院主诉1月前患者出现发热,体温37.3-38.3,午后及夜间明显,伴乏力,外院门诊给予多种抗生素治疗,无效果。2天前患者来我院门诊,血Rt正常,尿Pro弱阳性,尿RBC 10-15/HP,畸形RBC 23%,血Cr 349umol/L,ESR 82mm/h,CRP 12.6mg/dl,超声示双肾实质弥漫性病变,以“ARF”收住院。发病以来,患者尿量及体重无明显变化,曾口服“解热镇痛药”10片,使用“头孢类抗生素”出现一过性皮疹,伴瘙痒,自行缓解。既往史、家族史无特殊现病史T 36.7,P 78次/分,R16次/分,
2、BP 135/85mmHg。贫血貌阴性,双肺呼吸音清,未闻及干湿 音。音正常,HR 78次/分, , 未闻及 音。,无 痛、 痛, 未 及。肾 痛阴性,双 性 。 体 8月1日 血Cr 527umol/L, 、HD8月2日 双肾currency1正常,超声“肾8月5日 病fifl“ 月体肾currency1肾”抗GBM抗体 200诊断RPGN,ARF8月6日 尿量700 umol/L诊疗过治疗8月8日-9月9日” HD,PE qod 24次,GBM抗体阴MP 1.0g Qod3次,0.5g Qd3次2CTX 0.2g Qod6次尿量 ,1800-2000ml/d血Cr 370/L, HD。 疹
3、,抗病治疗。 ,CTX后 。9月16日 患者出院WBC 9.1109/L,HB 92g/L,PLT 106109/L,血Cr 380umol/L。院外 服用MP 48mg Qd,间断出现后双 ,尿,无 血尿。10月7日 血currency1 7.8 /mm3 ,RBC WBC 正常,血肌酐350umol/L, 次住我院, 及 示“ 生 ”,未予特殊治疗。10月11日 患者夜间无因出现 发 头 、 。10月12日 出现头 缓解,伴 体无力, , , 血currency1 5.9 /mm3,头 MRI显示 “ ”,诊断“性 ”。10月20日 抗 抗体IgM120,IgG(-) 抗2 1抗体IgM2
4、00,IgG(-),风湿免疫科会诊考虑“抗综合征” 能,予以华法令抗凝治疗,头 及体功能逐 正常。10月27日 患者无因 次出现寒战,发热,多于早晨5-6Am出现畏寒,随后发热,体温最高39.5 ,9-10Am汗后体温 至正常,无咳嗽、咯痰,应用莫西沙星3天无。11月3日 胸 CT显示两肺多发斑片阴影,呼吸科会诊怀疑“卡氏肺囊 ”或“真菌感染”,使用卡泊芬净治疗6天,晨起体温仍38.5 。11月8日 支气肺 灌洗液 “卡氏肺孢子虫镜 +”,PCR+”,改为方诺明3g/d抗感染治疗,同 加用甲强龙80mg共5天,次日体温正常,但停用激素后发热发, 次联合使用卡泊芬净效果佳。11月19日 出现气短
5、,呼吸困难进行性加重。11月21日 因 呼吸衰竭入呼吸ICU, 11月22日 行气 插,呼吸机辅助通气治疗呼吸科予以 加方诺明至6.0g/d, 使用卡泊芬净,并联合抗细菌包括抗痨治疗”,患者体温 正常,但 肺 CT呈现“ 肺”,呼吸机氧浓 在100%情况 ,血氧饱 仅能维在80%,氧分 40-50mmHg,二氧化碳分 30-50mmHg。12月9日 患者死亡。彩超2011-7-12”:双肾实质弥漫性病变 肾125.4cm,皮质厚 2.0cm, 肾126.7cm,实质厚2.3cm”。 24currency1 尿 定量8-1”:1387mg/24hr,尿量1400ml。抗肾currency1 抗体 (8-8):200 RU/ml (8-15): 155 RU/ml (8-24): 109 RU/ml (9-9): 阴性。ANA、ENA谱、dsDNA、免疫 固定电泳:阴性辅助