1、1 IgA肾病 2 IgA肾病到底是啥？ IgA肾病（ IgA nephropathy， IgAN）又称 Berger病，是指肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。 其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。 是我国最常见的原发性肾小球疾病，约占肾活检病例的 1/3。 并非良性疾病，约 1/3的患者在发病 10-20年后进入 ESRD（ 终末期肾病 ）。 3 F.P.Schena Clin.Exp.Immunol, 2002 肾病风湿免疫科 4 主要内容 疾病分类
2、发病原因 病理生理 临床表现 诊断鉴别 疾病治疗 疾病预后 疾病预防 疾病护理 专家观点 5 疾病分类 1.原发性 IgA肾病： 由肾脏本身疾病引起，多见。 2.继发性 IgA肾病： 由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎 ， HIV感染，血清阴性脊柱 关节炎 ， 肿瘤 ， 麻风病 ，肝脏疾病，家族性 IgA肾病等。 肾病风湿免疫科 6 发病原因 IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是 IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。 1.与 免疫系统 的关系： IgA肾病主要是以多聚体 IgA（ PIgA）在肾小球沉积，表明了 IgA 免疫系统导致了 PIgA 分
3、子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。 2.与 骨髓 的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。 3.与 细胞因子 的关系： IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。 7 病理生理 IgA肾病标志性的病理改变是 IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并 C3、 IgG 、 IgM的沉积。 LEE分级 ： 级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。 级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（
4、50%），罕见小的 新月体 ；小管间质改变：正常。 级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管 萎缩 。 级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（ 45%）；小管间质改变：类似 级，但更严重。 8 临床表现 1.反复发作的肉眼血尿（ 30-40%） 2.隐匿性肾炎型（ 20-30%） 3.慢性肾炎型 4.大量蛋白尿或肾病综合征型 5.恶性高血压型 6.急进性肾炎综合征型 9 1.反复发作的肉眼血尿（ 30-40%） 1）发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染）后数小时到 1-2天； 2）多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为急性膀胱炎； 3）肉眼血尿儿童和青少年（ 80-90%）较成人（ 30-40%）多见； 4）与疾病严重程度无关； 5）肾脏病理一般为 Lee氏分级 级。 临床表现 肾病风湿免疫科 10 2.隐匿性肾炎型（ 20-30%） 1）镜下血尿， 25%伴有间断发作的肉眼血尿； 2）伴或不伴蛋白尿（ +）； 3）少数有 高血压 ； 4）肾脏病理一般为 Lee氏分级 级。 临床表现
