1、副肿瘤综合征 一 概述副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, NPS)是原发性恶性肿瘤(多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等)对神经系统和/或骨骼肌远隔效应(remote effect)所引起的一组临床症状群,它可以仅累及单一神经或肌肉而出现单一性临床表现,也可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现多重临床表现。二 病因和发病机制1NPS的发病机制尚不十分清楚。2近来研究认为此病与自身免疫有关。 Furenaux等于1990年报道87%的NPS病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体(Hu抗体)合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原,诱发机体产生高度特异性的
2、Hu抗体参与机体的自身免疫反应。二 病因和发病机制 受损的神经系统部位最常见于周围神经的 神经 , 也可、 、 、 、 及神经肌肉 , 远隔效应是十分广泛的。3 有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制 而 发 病 , 神经系统 病, 多 性 病(乳多病 引起的性 病)。4引起高、 currency1、 和抗“fifl, 神经系统的和 。三、临床表现(一)性/性 ”性1NPS中多见。原发肿瘤以肺癌、卵巢癌 多,乳腺癌、 癌。2病”以 发生性”性, 细胞 及周围细胞 为特征。(一)性/性 ”性3 多 常,部分病人 和细胞可fi高, 一 常。4 清和 中抗-Yo抗体(特异性抗 细胞抗体)和抗-Hu抗体 性。5 部CT或MRI 可发现 。(一)性/性 ”性6临床表现 性性起病, 、体 ,动作 , ,动,等。可 有 体 征及 神异常、认 等 受损的表现。() 病和 病1 病 临床表现 常 性起病, 。临床症状 有特征性的和的 ,特别是近事 ,常 有 神症状、癫痫发作、肌阵挛、言语等。