原发性血小板增多症的诊断与治疗ppt课件.ppt

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资金是运动的价值,资金的价值是随时间变化而变化的,是时间的函数,随时间的推移而增值,其增值的这部分资金就是原有资金的时间价值原发性血小板增多症的诊断与治疗(ppt)优选原发性血小板增多症的诊断与治疗一、血小板的生成二、血小板增多症的定义 正常值是正常值是100-300*109/L100-300*109/L 增多:外周血中血小板增多:外周血中血小板400*109/L400*109/L。 原发性血小板增多症是基因突变引起的骨髓巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。 其特点是骨髓中巨核细胞系异常增生,幼稚巨核细胞增多,产生大量形态及功能异常的血小板并释放至循环血液中,导致出血和血栓形成为主要表现。 约半数患者可生存5 年以上, 部分患者生存10 年以上。三、概念1 、JAK2 tyrosine kinase 基因突变:定位于9 号染色体,编码 JAK2 酪氨酸激酶,是EPO 、血小板生成素、IL-3 、G-CSF 、 GM-CSF 胞内信号启动酶。 JAK2 基因突变导致JAK2V617F 替代,酶活性增加。放大细胞信号传导。四、发病机理JAK2激酶的作用机理2 、血小板缺陷: 1 )粘附和聚

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