1、 Fuchs角膜内皮营养不良大头医生编辑整理英文名称Fuchs endothelial dystrophy别名cornea guttata；滴状角膜；角膜滴状变性类别眼科/角膜病/角膜变性与营养不良/角膜营养不良ICD号H18.5概述Fuchs内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜(cornea guttata)，是一种常见现象，随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者，角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生角膜基质和上皮水肿，可引起视力显著减退。Fuchs于1910年首先描述这一临床现象，随后认识到它与原发性角膜内皮营养不良有关，角膜上皮
2、和基质的改变为继发的。原发性角膜点状混浊有3种临床类型：第1种，角膜后方散在数个变性点，为内皮正常老年性改变的一部分；第2种，变性数目增多，常伴有内皮色素斑点，融合成片，简单地称为“内皮营养不良 ；第3种，变性数目不 增加，伴有角膜水肿， 成Fuchs内皮营养不良。概述继发性角膜点状变性 现于角膜 后，为 性基质性角膜 的 。病 Fuchs内皮营养不良为常 色 显性 病。 眼发病， 常不 称。 发 年 后 性，年龄 常在40 70 。有 性与性 4 1 。不种 currency1在“。角型和角型fi眼的发病率fl10% 15%。病 病有一的 性， 方不 分，有病”为常 色 显性 。病 不，可
3、是多方面的，一 认识到的 素角膜内皮的 与 ， 内皮 的。病散发病 ，为常 色 显性 病。2001年，Biswas 一 基 分 ，发现 于第1号 色1p34.3-p32内的 型 原Alpha2(COL8A2)基 发生Q455K 变。这可 型 原 角膜内皮的 分 到， 角膜内皮的 与 ，其生“常的基膜与 原 滴状 。病 滴状 一 角膜内皮 到 ， 于引起角膜 和 的， 有 的视力。原发性营养不良的角膜内皮可 引起 于后力膜后面的 原。单的滴状角膜 表现为 生 ，其他情况则可表现为局部 原 额 覆盖的基膜 均匀增厚的后 原层。然而，曾在一Fuchs内皮营养不良的角膜标上发现病 颗粒，提示获得性病 的可 。
