1、2015 年 PBC 和 PSC 诊治共识解读中华医学会肝病学分会 | 中华医学会感染病学分会 2015 版安徽省感染病学会暨肝病学分会原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）诊治共识 （ 2015 ）安徽省感染病学会暨肝病学分会原发性胆汁性肝硬化（ PBC ） 原发性胆汁性肝硬化（ primary biliary cirrhosis, PBC ） 是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。 PBC 见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。 其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝
2、硬化；血清 （ a imi ocho rial a ibo y, ） 性，特 是 性 病 有 的 感性和特异性。 ，熊去氧胆酸 rso o ycholic aci s ， C 是一机 临床currency1“ 病安全有的。PBC fifl PBC 见原发性胆汁性肝硬化（ PBC ） 分期 I胆管炎 II 管炎 III进行性”化 IIII肝硬化PBC 的 病理为肝内 的小胆管的非化脓性破坏性炎，导致小胆管进行性，进发肝内胆汁淤积、肝”化，最终可发展至肝硬化。 i 等 PBC 分为 PBC fifl PBC 见原发性胆汁性肝硬化（ PBC ） 诊断诊断要点：（ ）中年女性为，其临床表现为乏力、皮肤
3、瘙痒、 、 和 性”素 乏，可 有 种自身免疫性疾病， 有 临床 。（ ）化学 P 、 最常见； 、 可 ，常为 。（ ）免疫学 免疫 为， 性是最 的currency1 ，其中（ ）最 特异性。 （ ）学 所有胆汁淤积 应进行肝胆 的 ； 示胆管 正常且性的 ，可 PBC 。（5）肝活组织病理学 阴性 ，需进行肝活组织病理学 才能确fi 。PBC fifl PBC 见原发性胆汁性肝硬化（ PBC ） PBC 的治疗 基础治疗目前 UDCA 是目前唯一被国际指南均推荐用于治疗 PBC 的药物。 其作用机制为促进胆汁分泌、抑制 水性胆酸的细胞毒作用及其所诱导的细胞凋亡，因保护胆管细胞和肝细胞。
4、剂量为 5mk ，分次或次顿服。 如果同时应用消胆胺，二 应间隔 h 上。研究表 小剂量 C （ mk ） PBC “较差，大剂量 C （ mk ） 并未示出更好的额“。PBC fifl PBC 见原发性胆汁性肝硬化（ PBC ）Corp cho al., h ff c of rso o ycholic aci h rapy o h a ral co rs of primary biliary cirrhosisJ. as ro roloy. 5; 8 : 97 观察 C PBC 自然病程的响， 入组 6 例 ，“剂量 5m/k/ ，平“程8年（ 年）， 的病理组织学进程，死亡率，接受原位肝移
5、植的情况等进行分析。结论：早期使用 UDCA 进行治疗可以明显改善 PBC 患者的生存率。PBC fifl PBC 见原发性胆汁性肝硬化（ PBC ） PBC 的治疗 对 UDCA 生物化学应答欠佳的 PBC 的治疗对 UDCA 生物化学应答欠佳的患者，目前尚无统一治疗方案。 已有 项研究探索了 应答欠佳 的“方法，包括甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、他汀类、水飞蓟素和大剂量 C 等， 其“尚未大样 机 临床研究currency1。布地奈德、贝特类降 及新 6 乙鹅去氧胆酸即奥贝胆酸（ ob icholic aci , C ） 临床研究中示出一fi“，可考 用于一类 的“， “ 需进一 。PBC fi
6、fl PBC 见 对其他免疫抑制剂于 PBC 的发病机制可能与自身免疫有关， 有 项临床探索了免疫抑制剂的“，如 上 皮 素（ 、 ）、 呤、甲氨蝶呤、环 素 等。 研究 果示，免疫抑制剂 PBC 的“并不确fi，且可能 不 反应。 原发性胆汁性肝硬化（ PBC ） 5 7 中 88例 ，观察 C 用，及 免疫抑制剂“ 肝炎 的“。结论：对 UDCA 治疗无应答且伴有重度界面性肝炎的患者， UDCA 和免疫抑制剂联合治疗可提高有效率。rsa asla , al. ac ors ssocia i h spo s o h rapy a com of Pa i s i h Primary Biliary Cirrhosis i h a r s of oimm pa i isJ. Cli as ro rol pa ol, , 5 :86 869.PBC fifl PBC 见原发性胆汁性肝硬化（ PBC ） 肝移植肝移植是治疗终末期 PBC 唯一有效的方式。 PBC 肝移植的 与其他肝病相，即currency1 活时间于 年 。其“包括性fi水、自发性fifl炎、反 管破出血、肝性病、肝细胞”，或制的乏力、瘙痒或其他 活 量 降等。PBC fifl PBC 见
