1、内 容 概述 特发性肺纤维化 （ idiopathic pulmonary fibrosis,IPF） 病因和发病机制 诊断 治疗 预后评价 概述 IPF一种局限于肺部的慢性 、进行性、纤维化性间质 性肺炎，组织学和胸部 HRCT特征性表现为 UIP，病因尚不明确，好发于老年人 进展性、致命性疾病，其生存率较低 美国，患病率： 1442.7/10万人口 年发病率 6.816.3/10万人口 我国，不详 但临床发现 IPF病例呈明显增多趋势 概述 IPF的特征性病理类型是 UIP 病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶 镜下表现为灶性间质性炎症、纤维化、蜂窝状改变 病因不明、发病机制不
2、详 确定诊断受限、缺乏有效药物 平均生存期 25年 一、病因方面的研究进展 病因尚不十分清楚 危险因素： 吸烟 吸烟指数年包 环境暴露 金属粉尘、木尘 病毒感染 EB病毒 胃食管反流（ GER） 微小吸入 遗传易感性 家族性 IPF 二、发病机制的研究进展 IPF发病机制尚不完全清楚 一种慢性或反复肺实质炎症的结果 抗炎治疗 新近观点认为 由于尚未明确的刺激导致肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复 微小损伤的肺泡上皮 多种生长因子、趋化因子 诱导成纤维细胞增生 趋化循环纤维细胞到肺脏损伤部位 刺激上皮基质转化（ EMT） 导致瘢痕、蜂窝囊形成 促进成纤维细胞和为肌成纤维细胞灶的形成 肌成纤维细
3、胞增生分泌过量细胞外基质（ ECM） 许多新的靶点治疗药物不断进入临床试验 二、诊断方面的进展 HRCT可以显示 UIP的特征性改变 诊断 IPF的准确性 90%（可以代替肺活检） 病变呈网格状改变、蜂窝状改变 伴或不伴牵拉性支气管扩张 病变以胸膜下、基底部为主 HRCT呈不典型改变、诊断不清楚、无手术禁忌症 考虑外科肺活检 二、诊断方面的进展 二、诊断方面的进展 BALF/TBLB BALF表现为 N、 E增加 TBLB取材太小 不能做出病理诊断 对于 IPF无诊断意义 血 LDH、 ESR、抗核抗体、 RF可以轻度增高 但无特异性 结缔组织疾病相关自身抗体检查有助于鉴别 二、诊断方面的进展 IPF诊断遵循标准 排除其他已知原因 ILD （职业环境、药物、结缔组织病） HRCT表现为 UIP型 外科肺活检表现为 UIP型 二、诊断方面的进展 IPF急性加重 （ acute exacerbation of IPF） 患者出现 无已知原因 可以解释的病情加重 或急性呼吸衰竭 诊断标准： 1、过去或现在诊断 IPF 2、一月内发生无法解释的呼吸困难加重 3、气体交换功能严重受损（低氧血症加重） 4、出现新的肺部浸润影 5、排除了肺部感染、肺栓塞、气胸、心衰
