1、临床病例分析 病历摘要 男性，40岁。应间歇性发热2月余，加重并嗜睡5天入院。患者于2月前出现发热，体温达38，后又出现头痛，精神不振，嗜睡。在外院行脑CT检查正常，腰穿查CSF异常（具体结果不祥），按结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎给予激素、抗病毒、抗结核及抗生素等治疗（具体用药不祥），体温正常，上述症状有所好转出院。出院后仍有间歇性发热，头痛，入本院前半个月，患者出现言语不清，右侧肢体活动不灵，5天前又出现嗜睡，能被唤醒进食，食后即睡，呼之不睁眼。患者发病以来，无明显抽搐，无恶心、呕吐，大小 正常。入院查体 体温37.8， 72 /分，100/80mmHg。嗜睡状 ，能被唤醒， 不睁眼， 又入睡
2、， 。眼 正常， 不等大，右0.45cm 0.15cm，右眼 ，右眼 ，余脑神 检查不 。右侧上、 肢，currency1动“，右侧上、 肢 活，、fi及fl currency1动检查不 ，有抗， Kernig（ ），病 出。无发语言。心（”），正常， 有，有结。 入院后检查 、 、 常及 生、 、 正常。 HIV抗体及毒抗体检查（”）， （”），病毒抗体 （ 、 、 体等）性， 及 （”），结核、 体检查 性，C- 应 （ ）， 检查 1、2、。脑MRI显 侧 及 脑等T1 T2异常 。 入院后腰穿，CSF无 明， 180mmH2O,WBC40106/L， 性 14 ， 84 ， 核2 ，（
3、 ），120mmol/L， 性（）， 0.57g/L， 隆带（ ）。 入院后10天复查腰穿，CSF 80 mmH2O，WBC20106/L， 95 ， 核 5 ，（ ），136mmol/L， 性（）， 0.66g/L， 隆带（ ），墨汁染 （”）。入院后1月复查腰穿，CSF 100 mmH2O，WBC18106/L，RBC165106/L，小 97， 核3 ，（ ），144mmol/L， 性（”）， 0.50 g/L， 隆带（ ），见隐 。IgG40mg/L,IgA11mg/L,IgM7mg/L诊断考虑:结核性脑膜炎？病毒性脑膜炎？多发性？其他？ 入院后2月复查腰穿，CSF 200mmH2O，
4、WBC15106/L， 97 ， 核2，（ ），126mmol/L， 性（”）， 0.40g/L， 隆带（ ），见隐 。IgG、IgA、IgM正常。 入院后1个半月复查脑MRI上述病灶范围缩小，MRA见异常。病例特点 1、有 复发 的口腔、会 溃疡史多年 2、有眼的虹膜睫状体炎病史 3、 有 复的丘、丘结 （每 静 注 眼 出现 应） 4、 有 复的神 统损害的症状与体（脑膜炎、脑炎及脑干损害）结 脑脊液及MRI所见，临床诊断为？神 统 塞氏病neuro-Behcets disease，NBD 塞氏病（BD）,是Behcet(1937)予以报道确认的疾病。为一种原 不明的以小 管炎为病础，要累
5、及 、粘膜的慢性进行性多发性多 统损害的疾病。当 塞氏病起神 统受累时，则称为神 塞氏病（neuro-Behcets disease，NBD）。病 与发病机制 塞氏病的病 和发病机制至今仍不十分清楚。神 塞氏病 为 塞氏病的并发症之一，其病 和发病机制与 塞氏病 似。 有以 几种学说 （1）染学说，Behcet等认为该病与病毒染有关，许多学者发现NBD患者病前有发热史及扁桃体发炎史，并在患者的 清 找到病毒染的证据。 （2）免疫机制学说，早期可在患者的 清 找到抗口腔粘膜 抗体，Kansu等发现患者CSF 多，补体C3、IgG升，有人发现患者 清 T4/T8之比减少和NK 多，同时NK的活却
6、降，这可能与IL-2和IFN-r的缺乏有关。 （3）遗传 素学说，该病具有地 性发病倾向，要见于日本、 国、伊朗和地 海东的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA抗原（特别是HLA-B51和HLA-DRW52）的人种有关。在其发地 的人群 ，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明显减少。 （4）其他，少数学者提出BD的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。病 NBD的本病变是颅内小 管损害。其要的病 变是颅内 性 、小 管炎性 变，早期以小 管 围炎性 为， 期则出现灶性 、神 生、 及脑膜不同 的生和 。脑 （大脑 、脑干、丘脑 小脑等）可有 、大、小不等的 性病灶。大体可见脑 和脑干 缩等。 Histologic specimen discloses lymphocytic vasculitis with the typical vascular cuffing (H&E,100). Myelin fibers are relatively well preserved (Luxol-Fast-Blue,100).
