克雅氏病介绍为深入学习习近平新时代中国特色社会主义思想和党的十九大精神,贯彻全国教育大会精神,充分发挥中小学图书室育人功能背景 朊病毒病(Prion disaese)或可传播性海绵状脑病(TSE)是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病,潜伏期长,100%病死率。 人类的朊病毒病有克雅氏病(CJD),包括散发型(85-90%) 、家族遗传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD,另外还有库鲁病(Kuru)、吉斯特曼-施特劳斯综合征 (GSS )、致死性家族型失眠症(FFI)。 它们曾经被称为慢病毒病(slowvirusdis-eases),目前已经明确,它们均是由朊病毒所致。 1730年首次报道羊瘙痒病(Scrapie)以来,目前已经在人类以及20余种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 (TSE)。 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变,在神经组织中可以检出有异常的致病蛋白存在。另一方面,不同的TSE也具有明显的“毒株”差异,主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒(Prion)的分布以及Prion的分子特征等。为深入学习习近平新时代中国特色社会主