急诊ICU重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读.ppt

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资源描述

1、 概述乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 发病机制自身免疫病变部位神经肌肉接头概述病因自身免疫被动免疫(暂时性新生儿重症肌无力)遗传性(先天性肌无力综合征)药源性(D-青霉胺等)概述平均发病率约为7.40/百万人/年(女性7.14,男性7.66)患病率约为1/5,000。 概述40岁之前,女性发病高于男性(男:女为3:7)40-50岁之间男女发病率相当50岁之后,男性发病率略高于女性(男:女为3:2) 临床表现和分类临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和 性的肌无力症 重, 动后 重、 后 波

2、 临床表现和分类临床表现 波 累及 身 动肌( 肌), 肌 受累波症 波动, 重, 后 重 肌肉无力 , 年累及肌群 currency1肌群 受累,“性 fifl 临床表现和分类临床表现 肌无力 性fifl 和 ” 为的发症 , 肌受累 、 fi合 、 变、具 肌受累 肌受累出现 、 、 、 及 等 部肌肉受累 肌为 ,出现头、 无力。体 肌群均 出现肌无力症 , 为 肌无力 、发 等的症 、体征 1962年Bcumer等发现MG患 抗 肌抗体 肌 ”病 重的患 无 适的症 , MG症 的好而 的表现好有 跳骤停而猝死的病例 MG的 主要表现 电图表现为窦性 动过 ,窦速、房早、室早、完 性右束支传导阻滞等, 左 室肥厚、 房肥 , T波低平、倒置、ST段压低高等 肌酶谱增高,主要为天门冬氨酸氨基移酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等的症 、体征 MG患 脑电图异1-2%患 有锥体束征认知功能和记忆功能 甚 高达70% 有、听、 体感诱发电位currency1程度异,觉诱发电位的异率 高(达68% ) 表明MG患 有枢神经系统

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