肝肺综合症HepatopulmonarysyndromeHPS.ppt

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1、 肝肺综合症Hepato-pulmonary syndrome HPSHPS的研究简史1884年,Gilbert等发现慢性肝病可出现紫绀和杵状指;1935年,Snell等报告无紫绀而SaO2降低的肝病患者更常见;1956年,Rydell等在少年肝硬化患者尸体解剖中发现有多发性肺动静脉瘘;1966年,Berthelot等在肝硬化病例证明有肺内小动脉异常扩张,称为肺蜘蛛痣(lung spider naevi);HPS的研究简史 1986年,Silverman 等报告了紫绀-杵状指-肝病综合症(syndrome of cyanosis digitai clubbing and liver disea

2、se); 1971年,Kravath等在慢性活动性肝炎患者描述了肝源性紫绀(hepatogenic cyanosis)的特点; 1988年,瑞典学者Eriksson等率先提出肝硬化患者发生的低氧血症是“功能性HPS”所致,并对HPS的定义作了初步阐述; 1989年,著名肝病学家sherlock在其肝胆系统疾病专著中正式沿用了HPS这一诊断名词此后,HPS概念很快被各 学者 DefinitionHPS is a triad of advanced liver disease,intrapulmonary vascular dilatations,and increased alveolar-ar

3、terial oxygen gra-dient(20 mmHg) while breathing room air. HPS的概念HPS 的 现 肝 病肺血 扩张动脉血氧合功能(Oxygenation)所致的 低氧血症HPS 是“ 肝 病 肺血 扩张动脉血氧合功能 的 体肝 病 多为慢性 各 肝硬化慢活肝胆 性肝病1currency1症Wilson病“血症肝硬化脉fifl肝 病 肝病 多为Child C PaO2降低TBALBPTALT无 HPS 的” 现 是 紫绀杵状指蜘蛛痣 静脉 张肝 病发性肝 (fulminant hepatic failure,FHF)可发生HPS慢性肝病HPS Krowka指出 发生HPS的定是脉fifl,是 肝 肝 病肝硬化性脉fifl可并发HPS肝病例,HPS发生肝 肝性 病肝 综合症HPS 系 50 肝 对 有 的PaO2降,13 47 可能是HPS80%HPS病例 为肝 病,而是肺 症状 肺血 扩张肺血 异常 尸体解剖证 肺 内动脉的血 扩张肺 见 60 80m的 血 肺 体 的血 的肺血 ” 扩张肺动脉 和肺血 著扩张, 可 160 m,而肺血 正常 为8 15m多有 膜和 膜 小动脉蜘蛛痣形 以上肺血 变化使肺A氧,血液得到充氧合而 注入肺静脉,形 功能性或解剖性右至左流

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