1、神经指南：中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南简介：定义：视神经脊髓炎（NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。病因和发病机制：病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（MS）的独立疾病实体。是体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘疾病。概念的演变过程：统概念：病变 于视神经和脊髓。视神经和脊髓表现：多 于 AQP4高表 ， 延髓 、 、 和 、 、 体、 白 。NMOS：临床上一不
2、NMO诊断currency1的 “的脱髓鞘疾病，fifl不fiAQP4-IgG 性， 发fl复发性ON、发fl复发性LETM、免疫疾病fl免疫相关 免疫抗体 性的ONflLETM ，与NMO相”的发病机制及临床特征， 病 演变为NMO。 2007年Wingerchuk 为NMOS。年国NMO诊断： NMO与NMOS统一 为NMOS，是一主要体液免疫与的抗 -抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。病 特征：NMOS的病率为（-）（ 年）， 白种（ 、 、 、 和 国 ） 中为 。性 上：NMOS女性 高发，女病高 （-） 。发病年 ： 于年 段，以青壮年居多， 中 年 为 。NMOSD常与一 免疫疾
3、病， 征、系统性 、桥本氏病 发生共病现象。NMOS为高复发、高致残性疾病，以上者为多时相病程；6的者年内复发，的者 年内复发，多 者遗留严重的视力障碍和fl肢体功障碍、尿便障碍。病 特征：NMOS的病率为（-）（ 年）， 白种（ 、 、 、 和 国 ） 中为 。性 上：NMOS女性 高发，女病高 （-） 。发病年 ： 于年 段，以青壮年居多， 中 年 为。NMOS常与一 免疫疾病， 征、系统性 、桥本氏病 发生共病现象。NMOS为高复发、高致残性疾病，以上者为多时相病程；6的者 年内复发，的者 年内复发，多 者遗留严重的视力障碍和fl肢体功障碍、尿便障碍。临床表现及 型（1）疾病 临床表现
4、MRI影像特征ON 为眼、双眼同时fl者相继发病，多起病急，进展迅速，视力多著 降，甚至失 ，多眼痛，也发生严重视野缺损。 病治疗效果不佳，残余视力. 累及视神经 段及视交叉，病变节段 于视神经长度。急性期表现为视神经增粗、强化， 视神经鞘强化 ，慢性期以表现为视神经萎缩，“ 双轨征。（）疾病 临床表现 MRI影像特征急性脊髓炎多起病急，症状重，急性期多表现为严重截瘫fl 肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常根性疼痛flLhermitte睁，高颈髓病变严重者累及呼吸机导致呼吸衰竭。恢复期较 发生阵发性痛性fl 痛性痉挛，长时间瘙痒、顽固性疼痛 。脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是 特征
5、性影像表现，矢状 多表现为连续病变， 纵向延伸往往超过个椎体节段以上，少病纵贯全脊髓，颈髓病变向上与延髓 病变相连。轴 病变多累及中央灰 和 白 ，呈圆“flH型，脊髓 索 累及。急性期，病变以出现 肿胀，呈长T长T表现，增强 呈亮 样fl 片样、线样强化，相应脊 亦强化。慢性恢复期： 脊髓萎缩、空洞，长节段病变转变为间断、不连续长T信号。少 脊髓病变 发作以于个椎体节段，急性期多表现为肿胀及强化。临床表现及 型（）疾病 临床表现 MRI影像特征延髓 征为一 发症状。表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不因 延髓 为主，主要累及 ，呈片状fl线状长T2信号，与颈髓病变相连。疾病 临床表现 MRI影像特征急性 征、复视、共 失 ，病变 临床表现 、 、 性病变疾病 临床表现 MRI影像特征急性间 征、发作性 病样表现、 症、体 节 常 。病变 临床表现。于 、 、 性病变疾病 临床表现 MRI影像特征征水平 降、 高功 、 痛 ，病变 临床表现。不型MS影像特征，上 病变体较 ，呈 状， currency1，通常不强化。以出现 “状、状病变。 体病变多较为 ，纵向 于1/2 体长度。 病变fifl节、内 、 体 ，呈长T2、高Flair信号。少 病变亦表现为急性性 脊髓炎、肿、脱髓鞘fl逆性 样特征。（4）
