1、 发作性睡病概论： 是一种原因不明的慢性睡眠障碍，主要表现日间出现不能抗拒的短暂性睡眠发作，与猝倒发作、睡眠瘫痪及睡眠幻觉构成发作性睡病四联症。发作性睡病发病率为0.030.16，临床上并不少见。病因及发病机制1.多巴胺代谢异常，与脑内多巴胺受体上调有关。2.脑干附近蓝斑的去甲肾上腺能神经元和5-羟色胺能神经元调节REM的开与关，两者平衡失调导致REM的突然插入致睡眠发作,睡眠时没有经过NREM过程。3.遗传因素。 可能与6号染色体的HLA等位基因HLA DQB10602 、 HLA DQB11501 相关。临床表现 发病年龄：从儿童早期到老年期（3-72 可发病， 常见 少年及成 早期， 1
2、5-25 为发病 ， 性 异。 表现为发作性睡病四联症， 不能 制的睡和睡眠发作 常为 发症 ，猝倒发作 常见，睡眠瘫痪 见。1、发作性睡眠： 表现 不可 制的睡眠发作。 多 睡眠 及时间发作， 、 、作currency1出现。 “发作fifl 时不等，一 ，日“一 睡可神”作。有时觉、 及 等。 者间睡眠 ，多、，日睡眠时间并不一 常 多。2、猝倒发作： 见 65%-70%的者，表现体突然 失 倒， ，不 ， 常发作fi 12 ，发作 入REM睡眠， 。 猝倒多发 ，时， 5的病 ，间 日 发一“， 失 时为猝倒 ，常见 发病 的病 。3、睡眠瘫痪： 15%-34%者可出现，是睡眠curre
3、ncy1发 入睡 觉时的一过性的 ，者不能 、不能讲话， 低， 和球运 不受 ，fi ，偶可长达 时。 常焦躁、恐惧、紧、不安和幻觉等。 症 发作往往自行终止 他 触碰体可终止发作。4、睡眠幻觉： 见 30%的者。 表现为从觉向睡眠转换 睡眠向觉转换时，多为 的、不愉 的 觉体验， 觉、听觉、触觉、运 性幻觉 体幻觉，内容 晰，多为日常经历。 时间fi、1 时 更长，午和晚上多见。5、自 行为： 是指者 似 的 况出现同时 迅速转换的觉和睡眠现象。 原因是者 日常 currency1，努 制要发作的睡眠， 最终仍然 法抗拒入睡有关。 表现为对当时 行 作的异常延， 出现一些不合时宜的 杂行为
4、言谈，绝多者不能回忆发作时的 况，可能被误诊为 杂部发作性癫痫。诊断1. 突然 入睡眠 睡，症 3个月 上。2.猝倒发作。3.嗜睡 突然 的 觉发作。4.睡眠瘫痪、睡眠幻觉、间自 行为 觉。5.多导睡眠图提示 fl少1项，睡眠潜伏期10 ；REM潜伏期 20 ；MSLT平 潜伏期5 ，出现两“ 上的 REM直接侵入睡眠。6.遗传学检出HLA DQB10602 等 基因。7.可有他睡眠障碍。8.临床表现不能他的体及神疾病解释。符合1、2两项即可诊断。符合3、4、5项亦可诊断。多导睡眠图的MSLT 各项指标是诊断本病的客观标准，需结合临床症 ，提倡多“MSLT ，排除 多导睡眠图指标阳性的他因素。
