1、 复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis，RP) 概述 最早JakschWartenhost于1923年以多发性软骨病的名称来描述，以后曾被称为弥漫性软骨膜炎、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解和软骨发育障碍等。 1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”，该名称逐渐被广泛接受。复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。据统计，截止到2001年，国外报道600多例，截止到2003年，国内240例。发病年龄为5-84岁，诊断时的平均年
2、龄为3060岁。RP发病男女大致相等，比例约为l：l一1：13。本病的病因及发病机制尚不明， 来 多的 据 明本病有 身 的机制 。概述复发性多软骨炎概述 该疾病 关节炎、系统性血管炎、系统性 以及其他结缔组织病 发。 病 为 性炎 ， ，以后 慢性反复发作。 因作的软骨组织破坏，currency1软耳、鼻以及“、和fifl 障碍。病本病 发于 ， ”均有本病的报，发病约为3.5/100 。本病 发于” 年龄，以4050岁为发病。男女均 受累， 女性以呼吸道受累多。 病因 病因 不明 障碍 解 是关， 、 和病 的多年 ， 来 多 是一 的疾病，包括 和 。 发病机制fi 为是由于 身 反 的
3、疾病。 其发病机制是”因 的 和 身的软骨组织，致有软骨组织的结破坏， 致本病的发。机 要针 型胶的 身 反，造 软骨破坏,此外软骨糖、弹性 及其他胶也 诱发 身 反。软骨糖 抗广泛存在于巩膜、虹膜、睫状、气管、神 内皮 、 动脉血管、结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等。1、耳廓软骨炎 耳廓软骨炎是最 见的 ，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发 发烫为 征，炎 以 消退 治疗消退。反复发作 致软骨的破坏、外耳廓currency1弛、塌陷、畸形和局部色素沉着称为菜花耳。2、及()fifl 受累 外耳道狭窄、耳炎 、咽鼓管阻塞 致传性耳聋。 后 累及内耳， 为fifl 损伤。 病变累及迷路 致旋 性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。 3.鼻软骨炎 约3/4患者有鼻软骨炎。 性 为局部 肿、压痛， 突然发病，颇似蜂窝织炎， 天后 缓解。 反复发作 鼻软骨局限性塌陷，发展 鼻畸形。 患者 有鼻塞、涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。
