1、Adenoid cystic carcinoma of the head and neck 头颈部腺样囊性癌 常见于腮腺、颌下腺、小涎腺 小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见 可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等 1853首次报道 易侵犯神经、局部复发 淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝） 简介 发病率低（ 3-4.5/百万 /年） 占头颈部恶性肿瘤 1%，涎腺肿瘤 10-27.9% 丹麦： 占涎腺肿瘤的 27.9% 占腮腺癌的 1/6，占颌下腺癌的 40% 占小涎腺癌 32-71%（常见于硬腭、鼻窦、口腔） 各年龄均可发病，好发于中老年（ 50-60+岁常见） 无显著
2、危险因素，但发病率与吸烟相关 流行病学 AdCC含两种基本细胞成分： 导管 /腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围 组织学 3个亚型 管状型（预后较好） 筛状型 实性型（易转移、预后差） 病理 病理 (A) 筛状型 (B) 管状型 L管 (C) 实性型 N神经侵犯 病理分级： I级：管状型 /筛状型，无实性型成分 II级：筛状型，混有实性型成分 30% III级：实性型 病理学诊断 细针针吸活检（ FNAB） 组织病理活检（ 金标准 ） 病理 病理 A.口底 AdCC T肿瘤， E口腔上 M肌肉
3、 B. AdCC侵犯腮腺 C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经 N 神经侵犯 作者 杂志 时间 结果 Sequeiros Santiago G Acta Otorrinolaringol Esp 2005 神经侵犯是预后不良因素 与远转相关 Amit M Head Neck 2014 2014 神经侵犯是预后不良因素 但神经侵犯 不能预测远处转移 Teymoortash A Histopathology 2014 侵犯神经者较邻近（但未侵犯）神经者的复发率高 分子生物学 功能 标志物 临床应用 细胞增生 Ki-67 预后标记物 生长因子受体蛋白和配体 VEGF EGFR (HER-
4、1) 预后标记物 预后标记物和治疗靶点 细胞周期癌基因 Cyclin D1 PI3K/AKT信号通路 预后标记物 潜在 治疗靶点 DNA损伤修复蛋白 p53 预后标记物 雌激素受体 雌激素受体 潜在 治疗靶点 转录因子 MYB EN1 诊断和预后标记物 预后标记物 细胞粘附蛋白 E-cadherin ICAM-1 69 Ezrin/CD44v6 70 LK 71 uPAR 预后标记物 惰性病程，但残存 /复发常见，晚期可转移 *常见症状： 肿块缓慢增大（ 98%），疼痛（ 48%），溃疡（ 30%） 症状与位置关系 临床特点 部位 症状 腮腺 面瘫 硬腭 溃疡 /口腔 -窦瘘 喉 呼吸困难 鼻 /鼻窦 鼻塞 /面部疼痛 /鼻出血 /眼部症状
