1、概 述 癌性神经肌病 又称副肿瘤综合征 Paraneoplastic neuromuscular disorders (paraneoplastic neurologic syndromes) 系指与癌肿转移浸润无关，而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变 不包括抗癌药物的毒副作用引起者 涉及中枢神经系统和周围神经系统 病因发病机制 hypoglycemia hyperadrenocorticism hypercalcemia 副肿瘤综合征 病因发病机制 发病机制尚未完全阐明 认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关 神经
2、肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行 病因发病机制 症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统检查发现癌肿 常见于小细胞肺癌（ 16%） 其次为乳腺癌（ 4% -5%） 胸腺瘤（ 47%） 根据临床标准报告其发生率为 1%-5% 病因发病机制 其他消化道肿瘤、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌等亦可见到 一些产生抗体的肿瘤与免疫机制相关 有人认为癌肿能产生某些多肽，而这些多肽有抑制免疫机制的作用 某些癌肿（如肺小细胞未分型癌）能产生具有类皮质酮的生物活性物质 另一些癌肿可引起血钙增高、血糖降低、抗利尿激素增加，因此推测癌肿所致的
3、代谢紊乱，也可能与本病的发生有关 病因发病机制 髓鞘相关糖蛋白 (MAG)、 神经节苷酯、糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶目标 合并血蛋白异常症 (包括副蛋白血症即血中 IgG或 IgA过多，及冷沉球蛋白血症 )的多发性骨髓瘤患者可合并周围神经病（ 10 ），可能与免疫反应有联系 病因发病机制 发现有肿瘤神经抗原和抗体存在，认为本病与自身免疫或免疫反应的异常有关 合并血蛋白异常症的多发生性骨髓瘤、硬化性骨髓瘤、巨球蛋白血症、非霍吉金氏淋巴瘤、其他淋巴瘤均有与肿瘤相关的单克隆免疫球蛋白异常 抗体相关的综合征和肿瘤 病因发病机制 肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可因压迫或浸润直接产生损害外，还可因远距离的作用引起周围神经病 所谓远端距离的作用，或许与营养不良、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代谢异常等因素有关，但具体的机制尚未阐明 癌性神经肌肉疾病的分类 脑病： 进行性多灶性白质脑病 , 边缘系统脑炎（小细胞肺癌、霍吉金氏病） 亚急性小脑变性（妇科肿瘤、小细胞肺癌、霍金氏病、淋巴瘤） 脑干脑炎 斜视性眼震颤 -肌阵挛综合征（小细胞肺癌） 视网膜变性（小细胞肺癌、妇科肿瘤、乳腺腺癌、内分泌癌） 僵人综合征（乳腺腺癌、小细胞肺癌）
