1、脱髓鞘疾病Demyelinating Disease第一节 概述(overview)脱髓鞘疾病(demyelinating disease )是一组以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的神经系统疾病。myelin髓鞘？ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能The gray matter is made up of cell bodies. White matter consists mostly of axons with their envelope of myel
2、in 脑的灰质是由胞体组成，而白质主要由有髓鞘的轴突(神经纤维)组成 cell body轴突Axon(神经冲动)有髓鞘神经纤维的正常传导功能MS神经纤维的髓鞘脱失(郎飞氏结)(轴突)(髓鞘)破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图脱髓鞘疾病1）中枢神经系统脱髓鞘：正常髓鞘的脱失：脑脊髓炎性脱髓鞘髓鞘形成缺陷：脑白质营养不良2）周围神经系统脱髓鞘：正常髓鞘的脱失：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病髓鞘形成缺陷：遗传性运动感觉性周围神经病I型 正常髓鞘的脱髓鞘病原发性继发性 多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒 脑桥髓鞘中央溶解症 其他因素(脑外伤肿瘤等) 髓鞘形成障碍性疾病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类第二节 多发性硬化(multiple sclerosis，MS)
