1、临床PBL讨论分析重症肌无力临本2班第三小组重症肌无力 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergic receptor，AChR)。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。 20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)能够从电鱼放电器得到提纯，以及同位素标记蛇毒-神经毒素放射免疫分析的应用，发病机制的研究取得了突破性进展，国内外证实MG主要是横纹肌肌膜烟碱型乙酰胆
2、碱受体(nAchR)自体免疫性疾病。基本病理变化是突触后膜表面面积减少、nAchR含量降低。临床 是 肌 ， 用胆碱 制 以 。受累肌肉的分 ， 神经受 的表 。病: ，性，21currency1，“，为4789，主 fifl 、6 ，重”无力2于2002年1212 。于6 累后 fifl 、，重， 后减， 累后重。于 ， 的 性， 为 重症肌无力 ， 的 60 mg， ，病 后自 ，2 后病 进 重， ”无力，fi上” 力，为进 ， 。 主症fifl ，fl ，”无力，fi上” 力，”， ，神倦懒言，无咀嚼、呛咳、呼吸及吞咽，纳 ，夜寐安，二便调。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病
3、及冠心病史，无外伤、精神病及 物敏史，家族中无同类病。名词 释 低频电刺激衰减 显 般以15%作为波幅递减正常范围的最高限 高频无递增波幅上升75%为 疑，上升100%以上为 常 A型全身型（30%）；进展 慢，无危象， 合fl肌受累，对 物敏 痿证筋 痿 ，肌肉痩削，皮肤木，手足 用的 类疾，是”体筋脉弛 弱废用的病证 fl fl 俗称fl皮。fl 通常指的是上fl ，即上 ，表 为上fl 部分 完全 能 起，致上fl 遮盖角膜上多，从 使病fl的fl裂显得较正常fl裂小。 后查体T36.7、P86 /分、R19 /分、BP120/78mmHg，fifl ，fl ，瞳孔正大等圆，对光反射敏，
4、fi咬肌及颞肌力 ， fi上”肌力级，肌张力 ，肘腱反射（+），Hoffmann sign（-）。 fi”肌力级，肌张力 ，跟、 腱反射（+），Babinski sign（-），踝阵挛（-），深浅 觉未见 显 常。 肌电图示低频电刺激衰减 显，高频无递增； 的 性；肌 性； 胸 CT示未见 常； 血、尿、便常 正常； 心电图正常；肝 能正常； 血糖正常； X光 正常；( 头正常) 乙酰胆碱受体抗体 。 型的临床症 、肌电图、 的 、肌 ， 为 重症肌无力（ A型） 。中 为 痿证（ 型） 。 的 重症肌无力 物 。 射 量的 的 物 的 ，肌肉无力症 显 ， 后症 重 基本 是乙酰胆碱能受体
5、是神经肌肉接头病变，即重症肌无力。 T36.7体36.7。对大多正常 ， 体范围36.7currency137.7“ ( 37.19是 fi)，fl 范围36.0currency137.4，范围36.9 currency137.9。 P86 /分脉 分86 。正常 脉 分60-100 。 R19 /分呼吸频 分19 。正常年 分呼吸16currency120。 BP120/78mmHg血压120/78mmHg。 般正常 血压波 2.74.0(2030”)范围内。讨论 1.重症肌无力的发病机制与病 是 2.重症肌无力的临床表 ， 及分型3.重症肌无力的 依 4. 重症肌无力的 物 5.重症肌无力
6、传6.重症肌无力与胸 的 7.重症肌无力 进展重症肌无力的发病机制与病 是 重症肌无力的病 主要 1. 免疫 常。重症肌无力是 自身免疫 疾病， ，病 的免疫 是 正常的。临床研究发 ，本病体内多免疫指标 常，经 后临床症 常的免疫指标 见 变， 是本病病 ， 发的 重要 素。2. 传。重症肌无力是 以传的疾病， 家族史的 病的 能性 大。 年 多自身免疫疾病研究发 ， 与主要 性抗 合物基 与 性抗 合物基 ， T细胞受体、免疫 、细胞 、 等基 。 3. 外 。 指的外 主要是指 、 等 素。临床发 ， 素 染免疫力降; 累免疫能 ;病毒 染 使用 基糖 类抗 素 D 素 等 物 发 基 等重症肌无力 。
