1、 Sweets syndrome又名急性 性嗜中性皮病,是主要发热以 、白 胞升高、疼痛性 色丘疹发热 细 红、 和斑 以及弥漫分布于 皮上结节 块 真 层的成中性粒 胞浸 特征的一 反细 润为 种 应性皮 病, 命名至今已有肤 从 40余年的史。 历 Sweets syn.的历史 1964 年Robert Douglas Sweet 15年中(1949-1964)8例女性病人急性的 、中性白 胞、发热 细疼痛的皮疹( 斑、 、斑 )、红 结节 块皮上部致密的中性白 胞 主的浸 。真 细 为 润此后 百例的 道又增加了新的 容。数 报 内Sweets syn.的历史里程碑1971年 Shapi
2、ro 道首例 体癌(睾丸报 与实癌)相 的关 Sweet s syn.1973年 Matta & kurban 首次 道报 2例皮疹病理 是急性白血病的皮 表证实 肤 现1986年Su&liu首例 物(药 SMZ-TMP)引起的Sweet s syn. 提出 准并 诊断标1994年 von den Driesch 修正 准诊断标1996年 alker& ohen 物引起的对药 Sweet s syn.提出 准诊断标病因和发病机制 的 特 性的经 发 Sweet 征 综 与感染(上呼吸道或消化道)、炎性肠道病或妊娠有 。 有 关 许病人与恶性肿瘤相 。 已 病 关 来 报 与药物相关, 粒 胞
3、(细 - S )引起, 致 病的 物有药 反 维 、 、 马 来布、 、 新 、 、诺环 复 诺 双氯酚、 currency1、“ 和 肼苯达嗪 呋 氧嘧啶 炔诺 酮。 病 病fifl , 皮 、病、 皮 发 尚 从 损 对 质类的 反 分 , 病 是 、病 疗 应 对细 肿”的一 反 。 病有 的 胞 有种 应 与发 关 细粒 胞 、细 - 、 -1、 -3、 -6、 -8 。Sweets syn.的临床特征 病性分布, , 于种 发 30-50 的岁 妇女, 于 年和 。女例见 青 儿 约为1 3(儿和年女例 致相 )。 病 , 病 分 为 经典型(特发型):多与上呼吸道感染、炎症性肠病及
4、妊娠有关,多见于女性,发病年龄以30-50岁为多。有报告小儿SS与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。 恶性肿瘤相关性SS:本病与恶性肿瘤相关的发生率据估计约为10 % 0 %。 与血液系统恶性肿瘤相关,以 性 血病 见。 实 瘤 , 与 生 系统、 及 肠道的恶性肿瘤相关。 药 发的SS:多见于女性。 见的 发药 为 细 。 细 、 性 细 及 性细 ,从 SS。Sweets syn.的临床特征 和currency1 发热 , 相 于皮疹病、 痛、 痛、 。关节 皮疹是主要的 , 的皮 痛的诊断 损为“ 红色 色丘疹 红 结节 成 的 斑 。 皮 的 。fi 块 真 fl层 肿 皮 损
5、 为 发 发分布 。 皮对 数 性分布损 特 是 于 性 相 性 见 与恶 肿 关 SS。Sweets syn.的皮肤外的表现:1: 性 性的关节炎、炎、 炎、关节”经系统:液、 、 的 、 性炎、炎、 性感染性多”经炎、”经-S病3 :结红、结血、结炎、 炎、炎、青、炎 性 炎、 炎:血 、 、 小 炎5肠道: 、 的肠炎、 肠炎、 结肠炎( -) : 血 、 肿 、 PMN性炎症:炎 、 症、 PMN 润、 currency1 、 种 血 : 炎症、 、 水、 片 9口腔:阿弗他 fl表损害、坏死 性牙 炎10肉:、炎、MR (炎和筋炎)11脾:肿 。实验室检查 不具有特性。 要的是血沉 快、血 细 多、嗜 性 细 多和核左移,但有些 经活检确诊的病例 , 血细 多并不总是存 ,尤其 合并恶性肿瘤者, 见到有贫血、嗜 性细 正 减少和血小板减少。病理 本病 显著的组织病理学特征有:真皮fl层密的 性 细 润,为 性 润血 围 润,并 见核尘。 深 结节性皮损 ,性 细 润 达皮下组织。真皮 水肿,内皮细 肿胀,小血 轻度 。 与 血病相关的SS ,皮损 见有 血病细的 润。