1、 历史背景 Alfred Vogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagi syndrome） 原田永之助（Harada,1926）报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，称为原田病（Haradas disease）. 随着不断的观察，发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽肿性葡萄膜炎，且在眼病发作前，或轻或重有脑膜刺激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。 自Bronstein(1957)以来，文献已统称为Vogt-Koyanagi-Harada综合征（简称VK
2、H综合征）。发病规律 本病多见于黄种人 易反复发作，病程长达数年乃至十余年。 发病年龄以30-40居多，10岁以下及50岁以上均 见。 性 。发病 三种 1.自 2.病 3.病 作为 发原 现 一、Vogt-小柳 （V-K ） 以渗出性 膜 状 炎为 、原田 （H ） 以渗出性 膜炎为 两 的 1.在眼病变之前，均出现发、currency1、“、Kernig征fi性、脑脊液fl 症状和 征。2.脑脊液 及白” 3.脑有病 性改变以上 现，H (90%)V-K (50%) 为见和重。4.发病后2-3均有听力、毛发变白、皮肤脱色斑。出现，或出现1-2。发 V-K 多于H 。 脑膜炎刺激征之一， 脊
3、 后 炎症 及fl ， ， ，病 ，先 及 ， 小上 。于 ， 小于135有及力，有 以 下 曲。延伸：Kernig征V-K 现1.发病之初，双眼有烈畏光、流泪、眼、视力急剧下降2.眼 状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集的）、Tyndall（+）、 膜水肿暗污、瞳孔缩小、 膜后粘连、 阿托品不敏 很快被灰白色渗出物覆盖。 现为急性 膜 状 炎症。3.眼底 从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症 及 膜。患者贾某，男，22岁左眼，“散”前 左眼，“散”后右眼，“散”前 右眼，“散”后H 现1.双眼 或间隔数日后先后发病。2. 膜首先侵犯， 诉有视力急剧下降、闪光 及变视症。眼 有玻璃 混浊，但透见眼底，视乳充血、境界朦胧，视网膜静 充盈迂曲；视网膜水肿混浊视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随着 膜大渗出，逐渐延 至整视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离位于下方，呈 浪形或半球状隆 。3.病程晚期， 膜色素及视网膜色素上皮 重破坏脱失，眼底呈夕fi西下 的红色，称晚霞样眼底。4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症进一步加重， 病例出现 状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结和 膜后粘连。
