1、 原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism）1. 原 性 固 增多症： 上腺皮 增生或 瘤，致 固 自主性的发 醛 酮 肾 质 肿 醛 酮分泌增多，引起潴 排 ，体液容量 而抑制了 素钠 钾 扩张 肾 -血管紧张素系 的活性。 床表 高血 和低血 合征群。占高血 患统 临 现为 压 钾综 压者10%2. 性 固 增多症： 上腺皮 以外的因素，如血容量 少或继发 醛 酮 肾 质 减 肾缺血等引起 素脏 肾 -血管 素， 致 性 固 分泌增多紧张 导 继发 醛 酮概 述distal tubulesNa+ absorptionK+ excretion reninAdrenal
2、 zona glomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectiveblood VolumeBPatrial natriuretic PeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffective blood volume Bpdistal tubules Na+Prostaglandin-adrenergic stimulate醛 固 酮 分 泌 的 调 节()肾小球旁细胞()()()()()()()()() angiotensin IIangiotensin I()()st l ubu esabsor tionxcr
3、etionre idre al zonaglomerulosaldosteroneangiotensi ogenEffectiveblo d ol meBPatrial atriuretic Pe ti eHy erkalemiaatremiaACSFEffective blood vol me Bpdistal tubules Na+Prostaglandin-adrenergic stimulate调)球旁)( )( )( )()()()() angiotensi IIangiotensi I()( ) 上腺 固 瘤 肾 醛 酮 65%85% (aldosterone-producing
4、adenoma, APA) 特 性 固 增多症 发 醛 酮 15%40%(idopathic hyperaldosteronism, IHA) 糖皮 激素可抑制性 固 增多症 质 醛 酮(glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) 原 性 上腺皮 增生 发 肾 质 1%(primary adrenal hyperplasia, PAH) 生 固 的 上腺癌 产 醛 酮 肾 1%(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) 生 固 的 位 瘤产 醛 酮 异 肿(aldosterone-secret
5、ing ectopic tumor)原发性醛固酮增多症的类型及发生率特 性 固 增多症（发 醛 酮 IHA）：占15%40%； 上腺双肾球 增生可伴有状带 结节机制：1、存在 固 刺激因子，醛 酮 对AngII的敏感性作用增强； ACEI可抑制2、血 素拮抗 可致 固 降低 清 剂 醛 酮3、垂体促 固 分泌因子醛 酮病因与病理正常解剖 ：球学 状带- 固 合成酶醛 酮 ;束状带-11- 化酶；羟 醛固 合成酶和酮 11- 化酶基因同在第羟 8 染色体。号 DNA 有编码区 95%相同同源染色体之 等 。 固 合成酶基因间遗传 质 换 醛 酮 与11-羟化酶基因5 调 ( 在8 染色体号 )的
6、 合（ 合编码体）。基因 固 合成酶活性，束 表 ， 产 醛 酮 状带 达 AC H 制发病机制4、原 性 上腺增生：发 肾上腺 增生双侧肾 结节样5、 固 癌： 多 醛 酮 径 5 上腺皮 癌，肾 质 约1%；可分泌糖皮 激素、 激素。 质。 可学难 诊断 远处转 鉴别6、 生 固 的 位 瘤：少产 醛 酮 异 肿 见1、高血 ：主 的表压 现 可 。 性 。 现 恶 经过：10100 Hg ：高血 、 固 增多、 素压 醛 酮 肾 -血管 素抑制紧张 第currency1 ：高血 、 低压 轻 钾 第“ ：高血 、 低 fi压 严 钾临床表现2、fl 经1） （者 性fi）为 因： ”、 、 、 诱 劳 剂 呕 泻 常 在，可”，、 见 吞 难 低 、 外 者症 钾 细 内 钾浓 状2） 、 ： 和血 （ 排 搐搦 钙 镁 随多） 低。 低 血症 ，fl 激性降过 减 严 钾 时 经 应低， ， 搐搦 显 补钾3、 表 ： 性 管上皮 性 肾脏 现 钾 肾 细 变降 多 、 增 ； 增多浓缩 (低 性钾 )；常 感染并发4、 表 ：脏 现1） 低血 表 ：电图为 钾 现、长 增 、 低、 ，宽 减 上 2） 常：缩(性 多见)、上性 动过5、I ：低血 钾 素 少 糖 量 低细 释 胰岛 减 减
