1、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的诊治现状菏泽市立医院消化科 刘庆民原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis;PBC) 自身免疫性、慢性进行性、胆汁淤积性肝病 特征是肝内小叶间胆管的非化脓性、破坏性炎症，致使小胆管狭窄、闭塞及消失，伴有门脉周围炎症、肉芽肿形成及肝实质碎屑状坏死，最后进展至肝硬化门脉高压症及肝衰竭。流行病学 少见病 好发于40岁以上的中年女性，男性仅占10%。 不同国家或地区发病率差异很大。加拿大 22/100万 瑞典 128151/100万澳大利亚 19/100万 英国 153251/100万亚洲、非洲流行情况不详，一般为低流行区，有一定的
2、家庭聚集性，基因因素与PBC易感性有关。 病 因1.感染：某 性或 性感染因 与免疫 中 一定 。 与 有 同 的大 。2. 与 ：有 、 、基currency1、“ fi， fl 肝内胆汁淤积 小胆管 。3.因素：聚集性、 、素 ”。4.基因因素：基因致PBC的易感性 关， TNF基因的性，HLA基因的性。 发病机制 免疫 1.免疫：大 R 、 A 异 免疫 AMA TCD4+，CD8 + 小胆管及肝的免疫 。2. 免疫：PBC 中 高 的 免疫 ， 中有特异性 M2、 AMA2fi。 性胆汁 的 性 性胆汁 ： 胆汁 UDCA3%，不 性胆汁 ： 胆汁 DCA、 胆汁 CDCA占5% 。 有 性 ，高 性，、 。病 理PBC不同 的 化， 为41：胆管炎性 2：胆管 3： 形成4：肝硬化发性胆汁性肝硬化的肝 ， 的特染。
