1、慢性髓系白血病（chronic myelogenous leukemia,CML）【概念】CML：一种发生在早期多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，主要累及髓系。外周血粒细胞增多并不成熟性ph染色体BCR/ABL【临床表现和病程演变】各年龄组均可发病，以中年最多见，中位发病年龄为45-50岁，男女起病缓，早期常无自觉症状。可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大 一 慢性期（chronic phase,C ）临床表现：多 或 体 的症状白细胞 症体 ：脾大 脾 （脾currency1） 骨中“ C 一fifl-4年 疾病的 期 期（accelera e phase,A ）临床表现：发
2、 性体 “” 骨， 现 血和血。脾fi或 性肿大的无A 可 年。疾病的不 期 性变（las ic phase,B las crisis,BC）临床表现 AL 。多为粒变， 为 变 变。性变 ， 在currency1 。疾病的 期【 检查】一 慢性期（一）血象 fl 白细胞 增 ，常 0fl0/L， 期可 fl00fl0/L，血 中粒细胞 增多，可见各 粒细胞，以中性中 和状 粒细胞 多 粒细胞 fl0 性粒细胞 性粒细胞增多， 血小板在疾病早期多正常，部分患可增多， 期 并现 血（）中性粒细胞性磷酶（NA ） 活性 或呈阴性反应治疗时-恢复疾病复发-“”合并细菌 染-增 (）骨髓 增生 至 度活跃，以粒系为主，其中中 和 状 粒细胞 增多，细胞 fl0 。性粒细胞 性粒细胞增多。红细胞 ，巨 细胞正常或增多，期 。（四）细胞遗传学及分子生学改变 5 以 的CML细胞现 h染色体， 带分析为( )(q 4 qflfl) 号染色体长臂 的C-ABL癌基因易位至号染色体长臂的 裂点簇集 （BCR），形成BCR-ABL融合基因 其编码的蛋白主要为 fl0。 fl0具酪氨激酶活性，导致CML的发生。约5 的CMLBCR-ABL融合基因阳性， h染色体阴性。（五）血液生化 血清及尿中尿浓度增 ，血清乳脱氢酶增 。
