1、IgA肾病的诊治现状（根据KDIGO 2012）定义 IgA肾病（ Bergers病），全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。特点：系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。病因分类原发性IgA肾病继发性IgA肾病家族性IgA肾病继发性IgA肾病疾 病 常 见 已报道 罕 见皮肤病 疱疹样皮炎 牛皮癣胃肠道 乳靡泻 溃疡性结肠炎 Crohn病肝病 酒精性肝病非酒精性肝病血吸虫性肝病 感染 HIVHBV Brucellosis 麻风新生物 IgA单克隆球蛋白病 支气管肺癌肾癌咽部癌肿肺 结节病 肺铁质沉积症风湿和自身免疫 强直性脊柱炎类风湿性关节炎瑞特综合
2、征白塞氏病大动脉炎Myastheniagravis 囊性纤维化Sicca综合征IgA肾病的发病机制多种因素参与IgA肾病的发生发展。IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集始动因素多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。IgA1分子结构异常使肝脏清除减少遗传因素IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤粘膜免疫系统pIgA1 产生 IgA1 对粘膜免疫反 pIgA1 产生 pIgA1 对系统免疫反 mIgA1 pIgA1 IgA类风湿 IgA 1 O- 化异常 肾 pIgA1 沉积IgG/ 沉积肝 IgA1 损系膜 系膜 质 化肾活检病例的选择 早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能 发 性 和/或 血 ，血清IgA ， 诊IgA肾病，应及 肾活检以 诊断 多主 ： 性 1g/24 h 多主 ： 性 0.5g/24 h 血
