1、2011-12易栓症的诊断思路北京协和医院血液科赵永强易栓症由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷或存在获得性危险因素而易发生血栓栓塞的疾病或状态。VTE患者 易栓症诊断思路易栓症 血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞静脉血栓栓塞症(VTE) =深静脉血栓(DVT) + 肺血栓栓塞(PTE)PTE: 致死性或远期并发症严重的疾病DVT远期并发症时间 深静脉血栓 肺栓塞 VTE患者易栓症临床筛查易栓症诊断思路 VTE初发年龄较早(40岁) 有VTE家族史(尤其两位或以上亲属) 复发性VTE 少见部位:颅内、腹腔(肠系膜、门脉、肾) 妊娠期血栓形成 无诱因VTE这些人群应考虑存在遗传性易
2、栓症!遗传性易栓症 获得性易栓症常见的遗传性易栓症 抗凝蛋白缺陷蛋白C蛋白S抗凝血酶凝血因子异常FV Leiden(APC-R)FII G20210A一、遗传性抗凝蛋白缺陷1. 抗凝血酶缺乏(AT缺乏)2. 蛋白C缺乏(PC缺乏)3. 蛋白S缺乏(PS缺乏) 二、遗传性凝血因子缺陷1. 抗活化的蛋白C症(APC-R)2. 凝血酶原G20210A3. 遗传性凝血因子(FI、II、VII、VIII、IX、X、XI、vWF)水平升高(高于95正常上限值 4. 异常纤 蛋白原血症5. 凝血因子XII缺乏遗传性易栓症、遗传性纤溶蛋白缺陷1. 异常纤溶酶原血症2. 型纤溶酶原活化 (tPA)缺乏3. 纤溶酶原活化 -1(PAI-1) 、血型 O型血、遗传性 缺陷1. 原酶(MTHFR) 677T(高 型 血症 2. 蛋白 症遗传性易栓症抗凝蛋白缺乏其/APC-R(Genetic defect?)FV Leiden凝血酶原缺陷族其currency1家高“人其/抗凝蛋白缺乏VTE患者遗传性易栓症的检出率