1、溶血性贫血概论Hemolytic Anemia 概 念 溶血(hemolysis)：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病(hemolysis disease) ：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血(hemolysis anemia,HA) ：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 溶血性贫血不一定都有黄疸（jaundice ）,溶血性贫血伴有黄疸，称为“溶血性黄疸” 。 良性疾病，一系列性质不同的疾病临床分类（一）按发病机制/病因分类一）红细胞自身异常所致的溶血性贫血1红细胞膜异常（1）遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞
2、增多症、遗传性口形细胞增多症等。（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（ ） 膜 异常，如 发性性血红 （ H）。2遗传性红细胞 缺 （1） 糖磷 缺陷，如 糖 磷 （ ）缺 症等。（2） 糖 缺陷，如 缺 症等。（ ），代 系、 化 系等缺陷currency1“致溶血性贫血。遗传性 生fi（1） fl 异常不定血红 病，血红 病、 、 等。（2） fl 异常”贫血。血红异常（1） 性红细胞 代异常如红细胞生性血 病，生的 类，分为 、 。（2） 血红 发生溶血性贫血。）红细胞异常所致的溶血性贫血1 性溶血性贫血（1）自身 性溶血性贫血 （ 、 ） 发性 发性（如 、病 等）。（2）同 性溶血性贫血
3、如血不 的 血 、 生溶血性贫血等。2血 性溶血性贫血（1） 血 病性溶血性贫血如血 性血 性 /溶血 症 （ /H ）、 性血 血（ ）、血症等。（2） 膜病如 化性 心 膜、血 炎等。（ ）血 壁受到 复挤压如行军性血红 。生 因 蛇 、疟疾、黑热病等。理化因 大面积烧伤、血浆渗透压改变化学因如苯肼、亚硝 盐类等 ，因引起获得性高铁血红 血症而溶血。约占10%。()按溶血发生位分（RB 破坏场所） 机械性 心脏 膜修复术 行军性血红 毛细血 病 性血 血（ ） 血 性血 性 （ ） 溶血性 症 （H ） 性 急性溶血性 血 发性 性血红 （ H ） 感染 疟疾 梭状芽胞杆菌血症 缺陷 重度 缺陷发病机制 红细胞寿命缩短易被破坏 血红 降 骨髓红系造血代偿性增生红细胞膜的异常血红 分子的异常因血 溶血血 溶血
