1、胃肠间质瘤永 人民 院 谷曙光清县 医定义胃肠间质瘤（GIST ），是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性，免疫组化检测通常表达CD117(酪氨酸激酶受体)，显示卡哈尔细胞(Cajal cell)分化，大多数病例具有c-kit（酪氨酸激酶受体蛋白）或PDGFRA（血小板源性生长因子受体多肽）活化突变。命名 范性规间质瘤 、胃肠道间质瘤、胃肠起搏细胞肿瘤胃肠间质瘤不同部位的胃肠间质瘤，在前面冠以该部位名字，如胃胃肠间质瘤，小肠胃肠间质瘤，结肠胃肠间质瘤。病率发据统计，年发病率1-2/10万，占胃肠道恶性肿瘤的13%,占全部肉瘤的1/5,多发于中老年患者，40岁以下
2、患者少见，男女发病率无明显差异。常见部位：胃（60-70%），小肠（20-30），结直肠（5%），食 （2-3%),少数在 ，肠 ， ， .GIST病 20-30%是恶性的， 有1147% 有 ， 在 和 。 病理学 1、组 学：细胞 （70%）上 细胞 （20%）-上 细胞 （10%）病理学 2、免疫组 化学CD117(酪氨激酶受体 ） 性率94-98%DOG1 （细胞 表面蛋白） 性率94-96%CD34 （细胞 ） 多数 细胞 中表达，上 细胞 中表达不 ，在小肠GIST中常为性。少数currency1GIST肿瘤，如“瘤，恶性fi瘤fl 有CD117或DOG1表达， 或因检测。病理 ：学 3、因学检测：（1）KIT因突变：” 酪氨酸激酶受体蛋白（CD117)显子（exon）突变部位：exon11（2/3), exon9（7-10%），exon13，exon17.（2）PDGFRA（血小板源性生长因子受体a）exon18（6%），exon12、14见病理 ：学 3、因学检测：（3）生 GIST:无KIT或PDGFRA突变， 占10-15%。可有CD117 性表达可 是 因异质性 病的 的 突变 GIST不同。思路 治疗 中发 发 不 的 性GIST 分子 临 可 （6 ） 化 物GIST有 不可
