1、01/30/19 1血小板疾病01/30/19 2特发性血小板减少性紫癜常见病，多发生于儿童、青壮年、妇女外周血PLT减少，血小板生存时间缩短儿童 90%以上急性型成人多为慢性型01/30/19 3特发性血小板减少性紫癜病因与发病机制血小板抗体单核巨噬细胞的作用T淋巴细胞介导的细胞免疫的作用人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变01/30/19 4血小板抗体血清与血小板表面来源于脾脏IgG、IgA、IgM与血小板数呈负相关与细菌、病毒的感染有关抗GPIIb/IIIa、GPIb-IX为主01/30/19 5单核巨噬细胞的作用脾脏破坏增多单核-巨噬细胞表面的Fc受体的表达增强血浆巨噬细胞集落刺激因子
2、增多包裹抗体的血小板在脾脏易受破坏01/30/19 6T淋巴细胞介导的细胞免疫作用CD4阳性T淋巴细胞下降CD4/CD8下降与血小板减少的程度相关01/30/19 7人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变HLA DRWZ、B8B12、A28与ITP有一定关系M-CSF、IL影响巨核细胞的数量、血小板数量、血小板膜蛋白、骨架蛋白和体积改变01/30/19 8临床表现急性型 慢性型发病年龄 24岁 2040岁男：女 1：1 2.6：1起病 急（1周内 感染 有 型 紫癜， 紫癜， 血 10% 血病程 性 发作01/30/19 9血小板计数 急性 20109/L，慢性（3080 109/L 束臂试验 阳性血小板形态 小 ， 、巨血小板血小板功能 增强 减 骨髓涂片 巨核细胞增生、 常减少成 血小板生存时间 缩短血小板抗体 抗GP抗体、PAIg巨核细胞培养 BFU-MK、CFU-MK 常/降 01/30/19 10临床血小板减少 多 无脾肿大 currency1脾“ 巨核细胞系统异常 增多 成 ，BFU-MK、CFU-MK减 ，血小板 小 ，巨 血小板、内fifl减少具备以下4项之一 有脾 有PAIg增多血小板”缩短
